Тиббиёт олий таълимгохи талабалари учун дарслик

Этиологияси.
Буйрак тош (нефролитиаз касаллигининг сабаблари хаммада хар хил булади, яъни бу касаллик куп сабаблидир. Хозирги замон назарияларига кура буйрак тош касаллигининг сабаблари орасида буйрак ва сийдик йулларидаги тугма узгаришлар катта урин эгаллайди. Бу тугма сабабларни уч турга булиш мумкин.

1. 
   Праксимал ва дистал каналчаларининг тугма узгариши энзимопатия (тубулопатия)лари.
   
2. 
   Сийдик йулларини анатомик ривожланишининг ирсий нуксонлри.
   
3. 
   Ирсий неврози ва нефротсимон синдром.
   

Энзимопатия (тубулопатия) бу эндимларнинг етишмовчилиги ёки уларнинг бутунлай йуклигидан пайдо булган ёки буйрак каналчаларининг ишини бузилиши ва шулар туфайли модда алмашувининг камалда колиши тушунилади. Генетик узгаришлар натижаида пайдо булиши мумкин булган тубулопатияларни метоболизмнинг хатоси деб тушунилади. Асосан урта миктакада куп таркалган ва тош булишига купрок тегишли булган куйидаги тубулопатияларни ажратиш мумкин: оксалурия, цистинурия, аминоацидурия, галактоземия хамда камрок учрайдиган лактоземия ва рахитсимон касалликлар. Уратурия тез-тез учраб турсада, унинг механизми хали унча тулик аниклангани йук.
Тубулопатияларда, буйракларда тош хосил булишида катнашувчи моддалар йигилади. Одам буйракларида ва сийдик йулларида асосан оксалат кальций, сийдик кислотаси, магний, аммоний фосфат, цистинлардан ташкил топган булади.
Шуни кайд килиш керакки, оксалурия, цистинурия, аминоацидуриянинг ривожланган тури, канд алмашунувининг узгаришлари факат тугма эмас, балки кейин орттирилган хам булиши мумкин.масалан: буйрак ва жигар касалликлари (холицистит, гепатит, пиелонефрит, гломерулонефрит ва бошкалар)да уларнинг вазифасини бузилиши натижасида юз беради. Бундай холатларда тугма хамда кейин орттирилган тубулопатияларнинг узъаро муносабати алохида урин эгаллайди. Масалан: тугма оксалурияга кушимча булиб пиелрефрит аралашса, уратурияга айланиб кетиш эхтимоли пайдо булади. Натижада буйрак таркибида хар хил булган хатто бир касалнинг иккала буйрагида, таркиби бир-бирига ухшамайдиган тошлар пайдо булиши мумкин.
Оксалурия ва пиелонефрит, буйрак тошга мубтало беморларнинг карайиб ярмида учрайди. Оксалурия урта миктакада куп таркалган тубулопатиялардандир. Уни беморнинг каринтош уругларида хам учраши, меросий касаллик эканлигидан дарак беради. Таажублиси шундаки, оксалурия булишига карамай, буйракдаги тошларнинг факат ¼ кисмигина кальций оксалитидан ташкил топган колганлари эса фосфат аралаш яъни оксалат ва фосфат тузларидан иборат булади. Фосфат тошларининг пайдо булиши калконсимон ости безларининг вазифасини ортиб кетишлиги, иккиламчи гиперпаратиреодизмга боглик.
Бу эса фосфатларнинг кайта сурилишининг бузилишини натижасидир.
Бунга оксалат кристалларининг буйрак тукималарида чукиб колиши ёки тукималарнинг яллигланиши туфайли юзага келадиган фосфатларнинг кайта сурилишининг бузилиши бош сабабчидир.
Оксалат тошларини пайдо булиши сийдикдаги рН 5,1 – 5,9 атрофда узгаришига боглик. Сув хамда озик-овкат таркибида магний моддаси камрок булган нохияларда истикомат килувчи орасида оксалат тошлар купрок хосил булишлиги кайд килинган. Буйрак яллигланиш жараёни канча кучли булса, оксалурия микдори шунча баланд булади.
Уратурия буйрак тошли беморларнинг 1-4 кисмида баъзан эса беморларни кариндош уругларида айникса уларни эркакларида учраб туради. Касаллик пурин нуклеотидларнинг синтезини бузилишидан келиб чикади. Пурин алмашувининг охирги махсулоти-сийдик кислотасидир. У каналчалар секрецияси ва коптокчалар фильтрацияси жараёнида ажралади, хамда каналчаларда кайта сурилади хам. Сийдик кислотасининг ажралиш кунига уртача 800 мг % сум дан ошмайди. Уратуриянинг пайдо булиши икки йул билан: сийдик кислотасининг пайдо булишини кучайтирадиган пуринлар синтезининг бузилишидан (бундай холатларда уратурия билан бир каторда, кондаги сийдик кислотасининг хажми хам ошади) хамда буйрак каналчаларида сийдик кислотасининг кайта сурилиши пасайганда пайдо булади.
Сийдик кислотасининг куп микдорда пайдо булиши нуклетоидларнинг ортикча парчаланиш холатларида хамда пиелонефрит касаллигида содир булади. Уратуриянинг даражаси бу йракдаги яллигланишнинг фаол активлигига богликлиги; аччик сийдик тошларининг 97% , сийдик кислотасидан ва факат 3% уни тузларидан иборат.
Генерализацияланган аминоацидурия буйрак тошли беморларнинг куп кисмида ва уларнинг кариндош – уругларини карайиб ярмидан купида учрайди. Унинг асосий белгиси, аминокислоталарнинг сийдик билан ортикча микдорда усткасига 2,5-5,5 граммагача (нормал холатда 1-2 гр) ажралиши билан характерланади. Аминоацидурия – проксимал каналчаларни ишининг бузилишини асосий курсаткичидир. Генерализования аминоацидурия анчагина касалликларда учрайди, чакалоклардаги цистинозда, де Тони – Дебре – Фанкони синдроми, галактоземия, миелома хамда витамин Д етишмовчилигида ва бошкалар. Бунда кондаги аминокислоталарнинг уртача хажми нормал холда ёки пастрок хам булиши мумкин.
Маржонсимон тошли беморларнинг купгина кисмида уларнинг конидаги аминокислоталарнинг хажми хам ортикчарок булади. Бу турдаги аминоацидурияларни тулатилган аминоацидурия деб атайдилар ва уларнинг жишар аминоацидурияларни каторига киритадилар.
Генерализациялашган аминоацидуриядан бошка спецефик буйрак аминоацидурияси- цистинурия, глицинурия ва бошкалар хам бор.
Цистинурия туртта аминокислоталарни – цистин, органик, лизин орнитинларнинг реабсорбциясини, генетикага боглик булган бузилиш холатидир. Нормал холатда коптокчаларда фильтрланган цистиннинг 95% буйрак каналчаларида кайта сурилади. Цистинурия билан касалланган беморларда эса цистин карайиб кайта сурилмайди, натижада унинг кондаги микдори 50% гача камаяди.
Цистинуриянинг икки хил тури мавжуд: тулик тури- аминокислоталарнинг хамма турттала турини хам реабсорбциясининг бузилиши, тулик булмаган яъни аминокислоталарнинг факат учтасини купинча цистин, орнитин ва аргининларнигина реабсорбциясининг бузилиши кузда тутилади.
Адабиётдаги маълумотларга караганда 600 цистинурияга факат биргина цистин тоши мансуб экан. Кейинги пайтларда, баъзи этник группаларга мансуб-якин кариндошларнинг бир-бири билан оила тузишликни зарарли эканлигига эътибор бермайдиган баъзи шахсларда цистин тошларнинг купрок учраб туришлиги тугрисидаги маълумотлар бор. Цистинурияси бор барча беморларда пиелонефрит хам мавжуд. Канд Цистинурияси бор барча беморларда пиелонефрит хам мавжуд. Канд алмашинувини бузилиши билан боглик булган метоболизмни тугма хатолиги булмиш галактоземия ва фруктоземия. Урта минтакада купрок таркалган булиб, буйрак тошли беморларнинг 12-13 % да учрайди.
Галактоземия-эритроцидларда ва жигарда галактозо-I фосфатудил трансфераза ферментининг каёблиги сабабли галактозанинг глюкозага тула равишда айланмаслигининг окибатидир. Натижада галактозанинг куп микдорда коптокчалар фильтратда пайдо булганлиги сабабли, аминокислоталарнинг камайишига олиб борадиган галактозурия келиб чикади. Галактозани кон таркибида хаддан ошиб кетиши жигарга, буйракларга кузларни мугиз пардасига захарли таъсир курсатади.
Фруктоземия – фермент фруктоза I-фосфат альденозанинг жигарда, буйракларда, кузнинг мугиз пардасида камлиги, беморларда фруктозага нисбатан сезгирликни ошириб юборади. Шу сабабли юзага чиккан фруктозурия ва аминоацидуриялар билан биргаликда кечади. Конда фруктоза ва унинг алмашувини, захарли хусусиятга эга булган колдиклари тупланади.
Кальций- фосфор алмашуви узгаришлари (рахитеймон касалликлар) орасида, де-Тони – Дебре Фанкони синдроми тугма тубулопатия булиб, аминокислоталарнинг , глюкоза ва фосфатнинг кайта сурилишини бузилиши тушунилади. Бу синдромни асосий клиник йуналиши рахит ёки остеомаляцияга ухшайди. Айрим холатларда сув натрий, калий, уратлар оксилларни кайта сурилишини бузилиши мумкин. Синдроми баъзан 2оккуш буйни синдроми» хам деб атайдилар, чунки буйрак тукималарининг тузилиши урганилганда, хаддан ташкари узайиб кетган проксимал каналчалар куринади. Бу синдром урта минтакада кам учрайди.