Тиббиёт институтлари талабалари учун уцув адабиёти

ГЛИКОГЕНОЗЛАР
Г л и к о г е н о з л а р
— 
б у г л и к о г е н н и н г п а р ч а л а н и ш exzu синтез-
л а н и ш ж а р а ё н л а р и н и к а т а л и з л о в ч и ф е р м е н т л а р етишммаслиги
м у н о с а б а т и б и л а н п а й д о б у л а д и г а н и р с и й к а с а л л ы к л а р г у -
рух,идир. Ш у ф е р м е н т л а р н и н г е т и ш м а с л и г и турли о р г а н в а
т у к и м а л а р д а г л и к о г е н о р тик ч а т у п л а н и б б о р и ш и г а о л и б к е ­
л а д и .
А н о м а л г л и к о г е н т у п л а н и ш и х у ж а й р а л а р н и и г ц и т о п ­
л а з м а с и ва б а ъ з а н я д р о с и д а к у з а т и л а д и .
Г л и к о г е н а л м а ш и н у в и д а х а р х ил ф е р м е н т л а р
и ш т и р о к
э т а д и . К а н д а й б у л м а с и н б и р о р ф е р м е н т н и н г й у к. л и г и ё к и
е т и ш м а с л и г и х а р хил т и п д а г и г л и к о г е н о з л а р бош л а н и ш и г а
с а б а б б у л а д и . Г л и к о г е н н и н г к а й с и ж о й л а р д а о д а х д а н т а ш -
к а р и т у п л а н и б б о р и ш и г а к а р а б , г л и к о г е н о з н и н г ж н г а р , мус- 
к у л л а р г а а л о к а д о р в а т а р к о к ш а к л и т а ф о в у т к и л и н ади.
Г л и к о г е н о з л а р н и н г а с о с и й т и п л а р и
I типда ги
г л и к о г е н о з
( Г и р к е к а с а л л и г и )
г л ю к о з о - 6 - ф о с ф а т а з а д е г а н
ф е р м е н т е т и ш м о в ч и л и г и г а б о г л и к . А у т о с о м а - р е ц е с с ив т а р з д а
н а с л г а у т а д и . Г и р к е к а с а л л и г и г л и к о г е н о з н и н г г е п а т о р е н а л
х и л и к а т о р и г а к и р а д и , б у н д а г е п а т о ц и т л а р н и н г ци т о п л а з м а -
си в а я д р о л а р и д а , ш у н и н г д е к б у й р а к б у р а м а ка н а л ч а л а р и -
н ин г э п и т е л и й с и д а г л ик о г е н , л и п и д л а р т у п л а н и б &ориб, ж и ­
г а р ва б у й р а к л а р н и н г к а т т а л а ш и б к е т и ш и г а оли б к е л а д и .
К л и н и к м а н з а р а с и ж и х а т и д а н Г и р к е к а с а л л и г и г е ; п а т о м е г а -
л и я ва н е ф р о м е г а л и я б и л а н т а ъ р и ф л а н а д и г а н г е л а т о р е н а л
к а с а л л и к ж у м л а с и г а к и р а д и . Б у н д а г е п а т о ц и т л а р ц и т о п л а з ­
м а с и в а я д р о л а р и д а г л и к о г е н б и л а н л и п и д л а р тугжланиб б о ­
р а д и . Б у й р а к л а р н и н г б у р а м а к а н а л ч а л а р и э п и т е л и й с и д а х а м
г л и к о г е н т у п л а н и б к о л г а н и т о п и л а д и .
I т и п д а г и г л и к о г е н о з к л и н и к ж и х а т д а н о л г а нда о д а м
б у й и н и н г у с м а й к о л и ш и , т а н а к и с м л а р и м у т а н о с и : б л и г и н и н г
б у з и л и ш и , м у с к у л л а р г и п о т о н и я с и , г е п а т о м е г а л и я , н е ф р о м е -

---

г а л и я , г и п о г л и к е м и к с и н д р о м б и л а н т а ъ р и ф л а н а д и . К о н д а
у р а т к и с л о т а ва л и п и д л а р м и к д о р и к у п а й и б б о р а д и . Г и п о г л и ­
к е м и я , г и п е р л и п и д е м и я
х о д и с а л а р и х а м
к а й д к и л и н а д и .
К у п г и н а к а с а л л а р д а п о д а г р а б о ш л а н а д и . Б у к а с а л л и к д а
б у л а д и г а н у л и м х о л л а р и 50 ф о и з г а е т а ди .
1
Г типдаги г л и к о г е н о з ( П о м п е к а с а л л и г и )
— 
таркок, г л и ­
к о г е н о в
б у л и б, л и з о с о м а л а р г а т е г и ш л и а л ь ф а - 1 , 4 - г л ю к о з и д а -
з а ( н о р д о н м а л ь т а з а ) е т и ш м а с л и г и г а б о г л и к д и р . А у т о с о м - р е ­
це с с и в т а р з д а н а с л г а ут ади.
П а т о л о г о а н а т о м и к т е к ш и р и ш д а х а м м а о р г а н в а т у к и м а -
л а р д а г л ик о г е н т у п л а н и б к о л г а н и , у р т а ч а г е п а т о м е г а л и я бор- 
лиги т о п и л а д и . Гл ик о ген л и з о с о м а л а р д а т у п л а н и б б о р а д и ,
б у л а р р а с о ш и ш и р и л г а н ш а р л а р к у р и н и ш и г а к и р и б к о л а д и ,
шу м у н о с а б а т б и л а н ц и т о п л а з м а с и к а ш т а т у р г а у х ш а б к у з г а
т а ш л а н а д и . М у с к у л т о л а л а р и г а а н ч а г и н а г л и к о г е н ш и м и л и -
ши х и с о б и г а к а р д и о м е г а л и я б о ш л а н а д и . Л е к и н ю р а к к о п к о к -
л а р и д а о р г а н и к у з г а р и ш л а р к у з а т и л м а й д и . Т и л н и н г м у с к у л
т о л а л а р и д а
г лик ог ен
т у п л а н и ш и
м а к р о г л о с с и я г а
с а б а б
б у л с а , д и а ф р а г м а ва н а ф а с д а к а т н а ш у в ч и б о ш к а м у с к у л л а р -
д а т у п л а н и ш и н а ф а с е т и ш м о в ч и л и г и г а о л и б б о р а д и .
II т и п д а г и г ли к о г е не з к л и н и к ж и х а т д а н о л г а н д а х и йл а
к а р д и о м е г а л и я , м ус ку л г и п о т о н и я с и ва к а р д и о р е с п и р а т о р
е т и ш м о в ч и л и к б и л а н т а ъ р и ф л а н а д и . К о н з а р д о б и д а у р а т к и с ­
л о т а , а л ь д о л а з а м и к д о р и к у п а й и б к е т а д и . М у с к у л л а р д а , ж и ­
г ар в а л е й к о ц и т л а р д а н о р д о н ( л и з о с о м а г а т а а л л у к л и ) а л ь ф а -
1 , 4 - г л ю к о з и д а з а е т и ш м а с л и г и м а ъ л у м б у л а д и .