|
Embriogenez. Ichak gangliylari hujayrasi nerv taroqlari derivatlari
hisoblangan neyroblastlarning yetilishi natijasida hosil bo‘ladi. Odam
embrionida birinchi marta aniqlangan bosqichda neyroblastlar hiqildoqqa
bevosita yotadi va o‘ynoqi nerv bilan yaqin bog‘liq. 6-dan 8-gacha bo‘lgan
keyingi haftalar neyroblastlar 12-oyda to‘g‘ri ichakning distal bo‘limiga
yetgan holda kaudal yo‘nalishda migratsiyalanadi. Rivojlanishning aynan shu
bosqichida
migratsiyalangan
hujayralar
intramural
Auerbaxovskiy
to‘qimasida aniqlanadi.
Natijada neyroblastlar Genle chuqur shilliq osti va sirtqi Meysnerovskiy
to‘qimasida paydo bo‘ladi. Neyroblastlarning ganglioz hujayralarga yetilishi ham
sefalokaudal, ham Aurbaxovskiydan Meysnerovskiy to‘qimasi yo‘nalishida sodir
bo‘ladi. Bu jarayon tug‘ilgandan so‘ng yakunlanmagan holda, hayotning birinchi
ikki yili davomida davom etadi, bunda, Girshprung kasalligining embriogenezi
haqidagi zamonaviy tasavvurlarga ko‘ra, o‘tish zonasining ichakning ancha kaudal
bo‘limlarda joylashuv chastotasi oshadi, muddatidan oldin tug‘ilgan bolalarda esa
Meysnerovskiy to‘qimasi ganglioz hujayralarining yetilmaganligi kuzatiladi. Bunga
161
o‘xshash kasalliklar va, ehtimol, u bilan bog‘liq, neyron ichak displaziyasi kabi
neyropatiyalar embriogenezi hozirgacha ma’lum emas.
Garchi dumg‘aza nerv tolalari gestatsiyaning 5-haftasida aniqlansada, biroq
neyroblastlarning to‘g‘ri ichakka aynan shu manbadan migratsiya qilishi haqida
gapirish imkonini beradigan ma’lumotlar yo‘q. Shunga qaramasdan
migratsiyalanadigan hujayra neyroblastdan oldin keladiganlar tomonidan
aniqlanmasligi mumkin. Bundan tashqari, ma’lumki, kalamush homilalarida
gestatsion davrning o‘rtasida neyroblastlar hatto ekstramural nervlardan
ajralgandan so‘ng ham kolorektal bo‘limda paydo bo‘ladi.
Neyroblastlar migratsiyasining buzilishi bilan bir qatorda etiologik rolni
boshqa omillar ham o‘ynashi mumkin, masalan neyroblastlar va gangloioz
hujayralarga hujayra- «oldin keluvchilarning» differensatsiyasining ushlanib qolishi
yoki migratsiyani tugatgan elementlarning destruksiyasi. Girshprung kasalligida
ichakning o‘zgarmas qismlarida gangliyalarda II sinf antigenlarning normal
tarkibini va ular darajasining aganlionar segmentlarda o‘sishini namoyon qiluvchi
kuzatuvlar qiziqish tug‘diradi. II sinf antigenlari darajasining oshishis shuningdek,
neyron ichak displaziyasida kuzatiladi. Bu ma’lumotlar nevral elementlarning
immune destruksiyasi ehtimolini taxmin qilish imkonini beradi.
Girshprung kasalligini avloddan avlodga o‘tishi jinsiy xromosoma yoki past
penetrantli retsessiv gen bilan bog‘liq, siblinglarning zararlanish xavfi 4 % deb
taxmin qilinadi.
Girshprung kasalligi boshqa anomaliyalar bilan kamdan kam birlashadi.
Yurakning tug‘ma nuqsoni va Daun sindromi mos ravishda 4 % va 5 % holatlarda
kuzatiladi.
Girshprung kasalligining tasniflanishi A.I. Lenyushkin tomonidan to‘liq
keltirilgan (1987-yil).
A. Anatomik shakllar (16.1-rasm).
162
1. Rektal:
- to‘g‘ri ichak chot orasi bo‘limining zararlanishi bilan (super qisqa segment
bilan Girshprung kasalligi);
- To‘g‘ri ichakning ampulyar va ampulyar usti qismlarining zararlanishi bilan
(qisqa segment bilan Girshprung kasalligi).
2. Rektosigmoid:
- S simon ichakning distal uchdan bir qismi zararlanishi bilan;
- Butun S simon ichak yoki katta qismining zararlanishi bilan.
3. Segmentar:
- rektosigmoid o‘tish yoki S simon ichakda bir segment bilan;
- ikki segment va ular orasidagi normal ichak qismi bilan.
So‘nggi yillarda ko‘pchilik jarrohlar Girshprung kasalligi segmentar shakli
mavjudligini shubha ostiga qo‘ymoqda. 250 bemordan ko‘pini kuzatishlarimiz
orasida, shuningdek, kasallikning bu shakli ucharamadi).
4. Subtotal:
- pastlanadigan va ichakning ko‘ndalang-gardish (karta) qismi zararlanishi
bilan;
- gardish ichakning o‘ng yarmiga tarqalish bilan.
5. Total – butun yo‘g‘on ichakning zararlanishi.
Б. Kechishining klinik bosqichi:
1. Kompensatsiyalangan.
163
2. Subkompensatsiyalangan.
3. Dekompensatsiyalangan.
Girshprung kasalligi kechishining klinik bosqichlari va og‘irligi to‘g‘ridan
to‘g‘ri uning anatomik shakli, agangionar zonaning uzunligi, ichak suprastenotik
kengayish darajasi va bola yoshiga bog‘liq.
Patofiziologiya. Klinik qisman ichakdan o‘tib bo‘lmaslik bilan namoyon
bo‘ladigan aganglionar segment funksiyasining buzilishi hali aniq to‘g‘ri
tushuntirilmagan. Uch o‘n yillikdan uzoqroq vaqt davomida o‘tkazilgan gistologik,
manometrik va bioximik tadqiqotlar asosida Girshprung kasalligi haqida bilimlar
kengayishiga qaramasdan hozircha faqatgina ta’riflovchi xarakter eng qimmatli
axborotga ega. Kasallikning patofiziologiyasini tushunish yagona tizimiga bu
kuzatuvlarni ulashi mumkin bolgan yagona sxema yo‘q.
Ushbu manometriyalar klinik kartinani yetarlicha aniq tushuntiradi. Aganglioz
zonasidan proksimalroq joylashgan ichakda normal peristaltikaning ketma-ket
to‘lqinlari kuzatiladi. Aganglionar segmentda tonus yo‘q, proksimal bo‘limdan
«ketuvchi» peristaltik to‘lqinlar esa to‘xtaydi. To‘g‘ri ichakning normal rivojlangan
ichki sfinkteri sog‘lom odamda uning cho‘zilishiga javoban bo‘shaydi, Girshprung
kasalligi bo‘lgan bemorlarda esa qisqaradi. Bu «test» diagnostikada ishlatilishi
mumkin.
Hozirgi vaqtda ko‘pchilik bolalar jarrohlari tomonidan ganglioz hujayralar
instrumental xolinergik va adrenergic to‘qimalarda rol o‘ynashi haqida qoida qabul
qilingan, garchi bu ta’sirning mexanizmi hali to‘g‘ri tushuntirilmagan bo‘lsada.
Qo‘shimcha o‘tkaziladigan tadqiqotlar ichakning normal («ganglioz») bo‘limlariga
qarshi holda aganglionar zonada ham xolinergik, ham adrenergik nervlar soni
oshgan, bu vaqtda asetilxolin miqdori odatiy, biroq stimulyatsiyada uning ajralishi
oshishi kuzatilishini ko‘rsatadi. Shuningdek, asetilxolinesteraz, katexolamin
konsentratsiyasi oshgan, ba’zi periferik nerv tolalarining miqdri kamaygan.
Girshprung kasalligida shuningdek, ichakning gormonal spektri o‘zgarishi
ta’riflangan. Vazoaktiv ichak peptidlari, P substansiyalari, metenkefalin va
somatostatin yo‘qligi odatda bu gormonlar bo‘lgan ichakning normal bo‘limlaridan
164
aganglionar zonaga differensatsiyalash imkonini beradi.
Do'stlaringiz bilan baham: |
