Студентов

Заключение 
ИДС, комбинированная форма (дефицит А-, Т- и В-систем), приобре-
тенное (на фоне хронического лимфолейкоза). 
ПОВРЕЖДЕНИЕ КЛЕТКИ 
Задача 1. У больного М., 7-ми лет, выявлено наличие гигантских перокси-
дазоположительных гранул в нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах перифери-
ческой крови и костном мозге. Наблюдается незавершенный фагоцитоз, у боль-
ного наблюдается рецидивирующие гнойные заболевания, нистагм, светобоязнь. 
Вопросы: 
1. Укажите, с патологией каких клеточных органелл связано данное 
нарушение? 
2. Укажите причину и механизмы данного синдрома. 
3. Как называется данный синдром? 
Задача 2. Данный синдром относится к наследственно обусловленной 
патологии легких, характеризуется триадой, включеющей обратное распо-
ложение органов, бронхоэктазы и синусит. 
14 

---

Вопросы: 
1. Как называется данный синдром? 
2. С патлогией каких органелл связан данный синдром? 
Задача 3. При данной патологии наблюдается дефицит карнитина в 
различных органах и тканях. Клинически он проявляется миопатией, нар-
шением функции печени и головного мозга. 
Вопросы: 
1. Укажите, с патологией каких клеточных органелл связан данный синдром? 
2. Как называется данная патология? 
Задача 4*. Какие из морфологических типов лизосом (первичные ли-
зосомы, вторичные лизосомы, остаточные тельца) не участвуют во внутри-
клеточном пищеварении? Обоснуйте свой ответ. 
Решение 
Первичные лизосомы не участвуют во внутриклеточном пищеваре-
нии, т.к. окружены одноконтурной липопротеиновой мембраной, заполне-
ны мелкозернистым содержимым. Пищеварительные же вакуоли — фаго-
лизосомы, которые участвуют во внутриклеточном пищеварении, образу-
ются при слиянии первичных лизосом с пиноцитозными пузырьками. 
Задача 5*. Один из пигментов лизосом образуется в нервных и парен-
химатозных клетках путем аутофонии. Данный пигмент накапливается с 
возрастом, поэтому его называют «пигментом старения». 
Вопросы: 
1. Как называется данный пигмент? 
2. При каких патологических состояниях происходит его накопление в 
организме? 
3. Каковы современные функции данного игмента? 
Решение 
1. Данный пигмент называют липофусцин. 
2. Липофусцин накапливается при отравлениях, воздействиях лекар-
ственных веществ, недостатке витамина Е, гипоксии. 
3. В настоящее время липофусцин относят к разряду клеточных орга-
ноидов, содержащих гранулы — цитосомы или каротиносомы. Функция 
липофусцина — депонирование кисолрода.