СоғЛИҚни сақлаш вазирлиги андижон давлат тиббиёт институти

Патогенези. Касалликнинг асосий патогенетик фактори булиб нормал эритроцитларни юкори даражасидаги парчаланиши хисобланади. Бунинг натижасида эритропоэз ва эритролиз орасида физиологик муозанат бузилади.
Гемолизнинг бундай холат кон томирлари орасида эмас, балки хужайра ичида (РЭС аъзолари) асосан талокда кечишига шакшубха йук. Тугма гемолитик анемияларда эритроцитнинг етилмаганлиги шундай маълумотлар Билан исботланадики уларга кура сфероцитларда гидрофил коллоидлар кали тузлари, липоидфосфор (лейцитин)ларнинг микдори камайиб кетади. У Уоилд ва бошкаоарнинг маълумотларига кура эритроцитларнинг асосий генетик дефекти АТФнинг ресинтези бузилишидан иборат булади ёки эритроцитларга нормал 2 томонлама ботик шакилни бериб турувчи зарурий фосфор брикмаларининг етишмаслигидан келиб чикади.
Эритроцитларнинг айланаётган кондаги туриши давомийлиги кескин камаяди. Уртача муддат 12-14 кунни ташкил килади. Шундан келиб чикиб коннинг нормал таркибини ушлаб туриш учун суяк кумиги жуда киска вакт ичида, яъни 2 хафта ичида коннинг хужайра таркибини янгилаши лозим. Талокда кечаётган эритроцитларнинг оммавий парчаланишини суя кумиги компенсация кила олмаганида комконлик келиб чикади.
Демак касаллик патогенезида асосий роль Тула кийматсизлиги осмотик тургунликнинг пастлиги бу холат кесишма реакциялари Билан исботланади. Агар соглом донорнинг эритроцитлар сферцитозли касалга куйилса, бу эритроцитлар узининг нормал хаёт даврини (120кун) саклаб колади. Агар аксинча килинса, 14-20 кундан кейин эритроцитлар парчаланиб кетади.
Ирсит овалоцитоз ва овал хужайрали анемия касалликнинг этиологияси яхши урганилмаган. Овлацитознинг оилавий ирсий характери унга генотипик аномалия сифатига карашга имкон беради.
Кон куриниш. Кондаги эритроцитларнинг 50% дан ортикроги овал элиптик, баъзан таёкча шаклида булиши Билан (III-IV-гурух) ифодаланади. Эритроцитларнинг энг ката узун диаметри 12 га беради, энг кичиги калтаси 2-4 нормал эритроцитлар Билан таккосланган овал хужайрали анемия эритроцитлар гипертоник эритмаларда паст тургунликка эга улар нормоцитларга нисбатан тезрок чукади. Овалоцитларнинг айланаётган конда булиши муддати давомийлиги нормал.