Sabirova rixsi abdukadirovna yuldashev nosirjon muxam edjanovich

CHJ
oh
:
Seram id
(N -a ts ilsfin go zin )
U D F - g ly u k o z a \
A
U D F -ga lak toza
c
- O - P - O - C H - C H - N - C H .
o -
'
■ 
C H , 
S fin gom ielin
- g a l-3 -S 0 3 
Sulfatid
G alaktoserebrozid
- gal P, - + 4 glk
G lo b o zid
Seram id
- G L K
Glyukoserabrozid
U D F -u glevodla r
*
\r
S M F - N - A N K
Seram id - g ly u k o z a -
g a la k to z a
— N-asetilga!aktozam in
6.15-rasm. Seram id hosilalarining sintezi
Sfingomielin katabolizmi va uning buzilishi. Lizosomalarda 
hujay- raning turli tarkibiy qismlarini gidrolizlovchi fermentlar 
joylashgan. Bu fermentlar nordon gidrolazalar deb ataladi, chunki 
ular nordon sharoitda faollikka ega. pH = 5 ushbu fermentlar 
ishlashi uchun opti- mal qiymat, u proton nasosi yordamida ATF 
sarflab hosil bo‘ ladi va lizosomalarga vodorod ionini kirgizadi. 
Sfingomielin va gjikolipidlar katabolizmi lizosomalarda kechadi. 
Sfingomielinlar parchalanishida 2 ferment — fosforilxolinni 
ajratuvchi sfingomielinaza va seramidaza qatnashadi, ulaming ta’siri 
natijasida sfingozin va y o g ‘ kislota hosil bo‘ ladi:
Sfingomielinazaning genetik nuqsoni Nim an-Pik kasalligining 
sababidir. Bunday nuqsonli bolalar ilk yoshlik davrida nobud 
bo‘ ladilar. Kasallik simptomlari: jigar va taloqning kattalashishi 
(gepatosplenomegaliya), 
ulaming 
lizosomalarida 
sfingomielin 
to ‘ planadi; aqliy zaifiik. Seramidazaning genetik nuqsoni Farber
174

---

kasalligiga olib keladi, uning simptomlari bo‘ iib ham gepato- va 
splenomegaliya, shuningdek bo‘ g ‘ imlaming jarohatlanishi (o g ‘ riq 
va shishish) hisoblanadi.
H C ^ V W W V
H - C -O H
: O
Seramidaza
H I || 
H - C - N J C
v V v V = \ A A A