Peroksisomalarning biokimyoviy xususiyatlari

Peroksisom kasalliklari.

Peroksisomalar bilan bog'liq turli xil "buzilishlar" mavjud. Odatda, bu buzilishlar ushbu organoidlarning biogenezida ishtirok etadigan yoki hatto fermentlarni kodlaydigan yoki oqsillarni tashiydigan genlardagi mutatsiyalar bilan bog'liq. Ular irsiy tarkibiy qismga ega bo'lganligi sababli, bu buzilishlar odatda konjenital (ular ota-onadan bolalarga meros bo'lib o'tadi), bu holatga qarab o'rtacha yoki og'ir oqibatlarga olib kelishi mumkin.

Zellveger sindromi. Ushbu sindrom kamdan-kam uchraydigan bo'lsa-da, eng og'ir sharoitlarni o'z ichiga oladi. Bu tanadagi hujayralardagi xromosomalarning to'liq yo'qligi yoki sezilarli darajada kamayishi bilan tavsiflanadi.

Ushbu sindromni keltirib chiqaradigan genetik mutatsiyalar, shuningdek, temir va mis kabi elementlarga boy birikmalar va qon va jigar, miya va buyraklar kabi boshqa to'qimalarda juda uzun zanjirli yog 'kislotalarining to'planishiga sabab bo'ladi.