Патологик

 
12.6. 
КАРБОНСУВЛАР АЛМАШИНУВИНИНГ БУЗИЛИШИ 
 
Карбонсувлар ҳазм бўлиши ва сурилишининг бузилиши. 
 
Карбонсувлар ҳазм бўлиши ва сурилиши бузилиши ҳазм қилиш йўлларидаги 
амилолитик ферментларнинг етишмовчилигидан келиб чиқади. 
Бунда овқат билан тушадиган поли- ва дисаҳаридлар моносаҳаридларга 
парчаланмайди ва сурилмайди. 
Гюкоза сўрилишининг бузилиши унинг ичак деворида фосфорланишнинг 
бузилишидан келиб чиқади. Бундай бузилишнинг асосида гексокиназа ферментининг 
етишмовчилиги ётади. Бу фермент етишмовчилиги ичакда оғир яллиғланиш 
жараёнида, баъзи заҳарлар билан заҳарланганда (флоридзин монойодацетат) 
ривожланади, фосфорланмаган глюкоза эса ичак деворидан ўтмайди ва 
ўзлаштирилмайди. 

---

251 
Глюкозанинг ҳазм бўлиши ва сурилиши айниқса ёшга етмаган гўдак болаларда 
осон бузилади, чунки уларда ошқозон- ичак йўлларининг ферментлари тўла 
шакилланмаган,ҳусусан ичак деворидаги амилаза, гексокиназа ва фосфатаза 
ферментлари етилмаган бўлади. 
Лактаза ферментининг туғма етишмовчилиги натижасида лактозанинг ҳазм 
бўлмасли аниқланган. 
Карбоқсилсув сурилиши бузилиши карбонсув очлиги гипогликемияга ва унинг 
бир қатор оқибатларига олиб келади. 
Гликоген ҳосил бўлиши ва парчаланишининг бузилиши. 
 
Гликоген парчаланишининг кучайиши марказий нерв системасининг қаттиқ 
қўзғалишидан келиб чиқади. 
Импульслар симпатик йўл билан бориб гликоген депосига келиб 
гликогенолизни ва гликогеннинг сарфбарлигини фаоллаштиради. 
Гликогенолизнинг кучайиши у жараённи рағбатлантирувчи гармонлар ишлаб 
чиқарилишининг кўпайишидан содир бўлади (СТГ, адреналин, глюкогон, тироксин) 
гликогеннинг парчаланиши кучайиши жисмоний мехнатга мушаклар кўп миқдорда 
глюкозани истеьмол қилганида содир бўлади. 
Гликогеннинг ҳосил бўлиши пасайиш ёки патологик кучайиш томонга 
ўзгариши мумкин. Гликоген синтезининг пасайиши жигар ҳужайраларининг оғир 
шикастланишида (Гепатитлар, фосфор, турт хлорли углевод билан заҳарланиши ва 
бошқалар) бўлиб уни гликоген ҳосил қилиш фаолиятини бузилганида вужудга 
келади. Гипоксияда ҳам гликогеннинг синтези сусаяди, чунки гликоген синтези учун 
АТФ зарур гипоксия холатида эса АТФ синтези пасаяди. 
Гликоген етишмовчилигида тўқима энергетикаси ёғ ва оқсил алмашинувига 
ўтади. Ёғ оксидланиши ҳисобига ҳосил бўладиган энергия кўп миқдорда кислород 
талаб қилади, акс ҳолда кўп миқдорда кетон таначалари йиғилиб, организмда 
заҳарланиш ривожланади. Оқсил ҳисобига энергия ҳосил бўлиши эса организмнинг 
пластик материали йўқолиши билан боради. 
Гликоген синтезининг патологик кучайиши гликогенозларда бўлади. 
Гликогеноз (гликоген касаллиги)-гликогеннинг тўқима ва органларда ортиқча 
йиғилишидир. Бу касалликнинг асосида гликоген синтези ва парчаланишида 
қатнашувчи ферментларнинг туғма етишмаслиги ётади, бу патология бола 
туғилганидан бир оз вақтдан кейин намоён бўлади. Ҳаммаси бўлиб 
гликогенозларнинг 12та тури ажратилган, улардан бир қисми кам учрайди. 
Гликогенознинг кўп учрайдиган 4та турига тўхталиб ўтамиз. 
Гликогенознинг I тури- Гирке касаллиги бўлиб,уни Гирке биринчи бор 1929 
йилда ёзган. 
Бунинг асосида жигар ва буйракда ҳосил булувчи глюкоза-6-фосфатазанинг 
туғма етишмовчилиги ётади. 
Гюкоза-6-фосфатаза эркин глюклзани глюкоза-6-фосфатдан ажратади, бу эса 
уни бемалол аъзо ҳужайралари мембранасидан қонга ўтишини таъминлайди. 
Бу фермент етишмовчилигида жигар ва буйрак ҳужайраларида (айниқса 
ҳужайра ядросида) нормал тузилишга эга бўлган гликоген тўплана бошлайди. Бола 
туғилганидан кейин бироз вакт утгач,гликоген тўпланишиҳисобига жигар ва буйрак 
кескин катталашади. Гипогликемия ривожланади. Инсулинга сезувчанлик кескин 
ошади. Касал тез-тез овқатланишга мажбур бўлади (полифагия). Глюкоза-6-
фосфатаза етишмовчилиги ҳисобигаглюкоза-6-фосфат сут кислотасига ўта бошлайди 
ва қонда унинг миқдори кўпайади. Метаболик ацидоз ривожланиб, ацидотик комага 

---

252 
олиб келиши мумкин. Касал болаларнинг аксарияти бундай холатда интеркуррент 
инфекциялардан ёки ацидотик комадан эрта нобут бўладилар 
Гликогенознинг IIтури (типии) (Помпе касаллиги)-нордон-альфа-1,4-
глюкозидаза ферментининг туғма етишмовчилигида юз беради. Бу фермент 
гликогендан глюкоза қолдигини ажратиб мальтазани парчалайди.
У лизасомаларда жойлашиб цитоплазманинг фосфарилазаси билан алоҳида 
ҳолда бўлади.
Гликогенознинг белгилари туғилгандан кейин бир неча сутка ёки ҳафта кейин 
пайдо бўлади. Турли ҳил аъзо ва тўқимарнинг ҳужайра лизасомаларида гликоген 
тўпланиб, уни шикастлайди. Тилда гликогеннинг тўпланиши унинг катталашишига, 
пилорусда уни стенозига диафрагмада нафас олишнинг бузилишига ва ҳоказоларга 
олиб келади. Юракда гликогеннинг тўпланиши учун книнг катталашиши 
(
кардиомегалия) асосий белги ҳисобланади. Юрак шар ҳолатига келади. Касал 
болалар юрак етишмовчилигидан эрта ҳалок бўладилар. 
Гликогенознинг III тури (типи) амило-1,6-гликозидаза ферментининг умуман 
ёки қисман етишмовчилигидан келиб чиқади. Клиник белгилари буйича I тури ни 
эслатади (гипогликемия, мушакларнинг холсизлиги, кетоз) Лекин оқибати ҳавфли 
эмас чунки пубертат даврида касаллик ривожланиши сусаяди. 
ГликогенознингIV тури ёйилган (диффуз) гликогеноз бўлиб, жигар циррози 
билан боради. Унинг асосида гликогеннинг шаклланишини таминловчи альфа-1-4-
глюкон, 6-альфа гликозил трансфераза ферментларнинг туғма етишмовчилиги ётади. 
Гликогенознинг белгилари туғилгандан сўнг тезда вужудга келади. Жигарда, талоқда 
ва бошқа тўқималарда гликогеннинг ўзгарган ҳолдагиси, яъни кам шохлангани 
тўпланади. Аъзоларнинг айниқса, жигарнинг фаолияти бузилади. Жигарнинг циррози 
ва сариклик ривожланади. Гипогликемия кучли ривожланган. Болалар одатда бир ёш 
давомида нобут бўлади. Бундан ташқари кам учрайдиган, ҳамда аралаш ҳолдаги 
гликогенозлар ҳам борлиги қайд қилинган 
Карбонсувлар оралиқ алмашинувининг бузилиши 
 
Карбонсувлар оралиқ алмашинувининг бузилишига қуйидаги ҳолатлар олиб 
келиши мумкин: 
1.
Гипоксия ҳолатлар (юрак-қон томир етишмовчилиги, нафас етишмовчилиги 
анемиялар ва бошқалар). 
Бунда карбонсув ўзгаришининг анаэроб даври аэроб давридан устун бўлади. 
Қонда ва тўқималарда сут ва пироузум кислоталарнинг ортиқча тўпланиши содир 
бўлади. Сут кислотанинг миқдори бир неча марта ошади, бу эса оксигемоглобиннинг 
диссоциациясини (парчаланишини) тезлаштиради, тож томирларни кенгайтиради, 
яъни гипоксияда маълум даражада компенсатор таъсир этади. Лактатнинг кўп 
миқдорда ва узоқ тўпланиши тўқималарга салбий таъсир кўрсатади. Уларда 
ацидознинг ривожланишига ва ферментатив жараёнларнинг бузилишига, АТФ нинг 
кам ҳосил бўлишига олиб келади. 
Лактатнинг қонда ва пешобда кўпайиши янги туғилган чақалоқларда ҳам 
бўлади, бунинг сабаби уларда гликолиз жараёнининг юқори фаоллиги ҳамда туғилиш 
жараёнида онанинг кучаниги даврида ва боланинг боши туғиш йўлларидан ўтганда 
(
бунда йўлдош ва киндик тизимчасининг сиқилиши қон айланишининг бузилишига 
олиб келади) бўладиган гипоксиядир. 
2. 
Жигар вазифасининг бузилиши. Нормада жигарда сут кислотасининг бир 
қисми глюкоза ва гликогенга ресинтезланади. Жигар шикастланганда бу ресинтез 
бузилади. Гиперлакцидемия ва ацидоз ривожланади. 

---

253 
3. 
В1 Гиповитаминоз. Витамин В1 (тиамин) фосфорланиши ҳисобига 
кокарбаксилазага айланади, у эса бу ферментларнинг простетик гуруҳига бўлиб, 
карбонсув алмашинишида қатнашади. В1 гиповитаминозида альфа-кетокислотанинг 
декарбоқсилланиши бузилади. Кокарбоксилаза етишмаслиги эса ацетил-коэнзим А 
нинг пироузум кислатасидан синтезланишининг бузилишига олиб келади. Бунда 
пироузум кислотасининг миқдори кескин ортиб, қисман сут кислотасига ўта 
бошлайди ва унинг миқдори ҳам ортади. 
Пироузум кислотасининг оксидланиши бузилганда ацетилхолиннинг синтези 
камаяди, бу эса ўз навбатида нерв импульсларининг ўтказилишини бузади. Пироузум 
кислотаси нерв охирлари учун фармакологик Заҳар ҳисобланади. Унинг 
концентрацияси 2-3 баробар ошганда сезувчанлик бузилади, невритлар,фалаж 
ҳолатлари келиб чиқади. 
В1 гиповитаминозида карбонсув алмашинувининг пентозофосфат йўли ҳам 
бузилади, ҳусусан рибозанинг ҳосил бўлиши пасаяди. 
Гипергликемия 
 
Гипергликемия - бу қонда қанд миқдорининг меъёрга нисбатан ошишидир. 
Келиб чиқиш сабабларига кўра қуйидаги турдаги гипергликемиялар тафовут қилади: 
Алиментар гипегликемия. Болалар осон ўзлаштирувчи карбонсувларни кўп 
миқдорда истеъмол қилганида ривожланади (қанд, қонфет, унли маҳсулотлар ва б. 
лар) Бунда ичак деворидан тез ва кўп миқдорда глюкоза сурилади,бу эса жигар ва 
бошқа тўқималарнинг уни ассимляция қилиш имқониятидан юқоридир. Ортиқча 
карбонсувлар ошқозон-ичак деворидаги рецепторларини қитиқлаб, жигарда 
гликогеннинг рефлектор равишда тез парчаланишига олиб келади. Натижада қонда 
глюкозанинг миқдори ошади. Агар унинг миқдори 8 ммоль/л дан ортиқ бўлса, 
глюкоза сийдикда ҳам пайдо бўлади (глюкозурия). 
Хаяжонланиш (эмоционал) гипергликемияси, уни нейроген гипергликемия деб 
ҳам аташади. У эмоционал кўзгалишларда, стрессларда, эфирли наркозларда, оғриқда 
пайдо бўлади. Кўзғалиш жараёни миянинг пуслоқ қисмидан марказий нерв 
системасининг пастки қисмларига тарқалади. Импульсларнинг оқими симпатик 
йўллар орқали жигарга қараб йўналади, бу эса гликогенолизни кучайтириб, 
карбонсувларни ёғга айланишини тормозлайди. Гўдак болаларда гипергликемия 
титроқ ҳолатларда, айниқса юқори иситма билан борадиган касалликларда вужидга 
келади. Бунда мускуллардаги гликоген парчаланиб, сут кислотасига айланади, 
жигарда эса ундан глюкоза ҳосил бўлади. 
Гормонал гипергликемия карбон сув алмашинувида қатнашувчи гормонлар 
синтезланадиган эндокрин безлари вазифаси бузулганда елиб чиқади. Масалан, 
гипергликемия ошқозон ости безидаги Лангерганс оролчаларининг α-ҳужайралари 
гормони - глюкогоннинг миқдори ошганда ҳам келиб чиқади. Глюкогон жигардаги 
фосфорилазани активлаб гликогенолизни кучайтиради. Гликогенолизни адреналин 
билан тироксин ҳам кучайтиради. СТГ ҳужайраларини синтез қиладиган гипофизнинг 
гиперплазияси ёки аденомасида соматотроп гормони (СТГ) ишлаб чиқариши кўпаяди, 
жигар инсулиназасини фаоллаштиради, гексокиназ ингибиторларининг ҳосил 
бўлишини оширади ва ниҳоят глюкогон синтезини кучайтиради, бу эса 
гипергликемияни чақиради. 
АКТГ ва глюкокортиқоидларнинг ишлаб чиқарилиши ошганда ҳам 
гипергликемия келиб чиқади, чунки улар глюконеогенезни кучайтириб, 
гексокиназани фаоллигини тормозлайди. 

---

254 
Баъзи наркозлардаги гипергликемия- Эфир ва морфинли наркозларда симпатик 
марказнинг кучли қўзғалиши юз беради ва буйрак усти безидан адреналин ажралиб 
чиқади; хлороформ наркозида эса бунга яна жигарнинг гликоген ҳосил қилиш 
вазифаси бузилиши қўшилади. 
Инсулин етишмовчилигида келиб чиқадига гипергликемия. Бу турдаги 
гипергликемия бошқаларга нисбатан турғун бўлади. Инсулиннинг етишмовчилиги 
панкреатик (мутлоқ) ва нопанкреатик (нисбий) бўлади. 
Инсулин етишмовчилиги қандли диабет касаллигининг асосида ётади (diabetes 
millitus). 
Қандли диабет турли ҳил ёшдаги кишиларда ва ҳатто гўдак болаларда ҳам 
учрайди, айниқса препубертат боскичида кўп учрайди. Қандли диабет кўп ҳолларда 
наслий бўлади. Диабетик ген борлиги аниқланиб, у 5% мойиллиги бор кишиларда 
гомозигота ҳолда учрайди. Қандли диабетга олиб келувчи генетик шикастлар 
инсулиннинг синтези ва ажралишининг бузилиши кўринишида, тўқималарнинг 
инсулинга нисбатан сезивчанлигининг пасайиши кўринишида бўлиши мумкин. 
Болаларда қандли диабетнтнинг бошланиши турли ҳил инфекциялар, 
заҳарланишлар, жисмоний ва руҳий шикастланишлар овқат таркибида кўп миқдорда 
ёғ ва карбонсув истеъмол қилиш кабилар билан боғлиқ. Ёш организмнинг тез ўсиши 
жараёнида СТГ гормонининг кўп ишлаб чиқарилиши кузатилади, бу ҳолл ҳам қандли 
диабетга сабаб бўлиши мумкин. 
Панкреатик инсулин етишмовчилиги 
 
Бу ҳолат ошқозон ости безининг ўсмалари таъсирида емирилишида, унинг 
тўқимасини инфекцион жараёнлар билан шикастланишида (туберкулёз, захм) ва 
жароҳатланишида ривожланади. Тажрибада инсулин етишмовчилигини ошқозон ости 
безини олиб ташлаш йўли билан чақириш мумкин. Лекин бунда овқат ҳазм 
бўлишининг оғир бузилиши ҳам келиб чиқади. 
Панкреатитларда, яъни ўткир яллиғланишининг дегенератив жараёнларда 
ошқозон ости безининг ҳамма, шунингдек инсулин ҳосил бўлиши ҳам бузилади. 
Панкреатитдан кейин 16-18% ҳолларда инсулин етишмовчилиги ривожланади. Бу 
ҳолат бириктирувчи тўқималарнинг ортиқча ўсиб кетиши билан боғланган, у 
Лангерганс оролчаларидаги B-ҳужайраларни коплаб, у ерда кислород етказилишини 
бузади. 
Инсулин етишмовчилигининг Яна бир сабаби Лангерганс оролчаларидаги 
маҳаллий гипоксия бўлишидир (қон томирлар торайиши натижасида). Нормада эса бу 
ерда қон айланиши жуда жадал бўлади Бунда инсулин таркибидаги дисульфид боглар 
ҳосил бўлиши бузилади, сульфигидрил (нофаол) боглар ҳосил бўлади ва инсулин 
фаоллигини йўқотади, гипогликемик таъсир кўрсата олмайди. Инсулин 
етишмовчилиги пурин алмашинуви бузилганда, организмда аллоксан ҳосил бўлиши 
натижасида ривожланиши мумкин, у тузилиши жихатидан сийдик кислотасига яқин 
туради (уреид, мезоксал кислотанинг). 
Аллоксан қандли диабетнинг тажриба модели учун қўлланилади. Аллоксан SH-
группани боғлайди. B-хужай- раларида бу гуруҳ жамғармалари, кам, шунинг учун 
уларнинг танқислиги тез юзага келади ва инсулин фаоллигини йўқотади. Агар 
аллоксан юборишдан 1 мин аввал SH-группани кўп сақлайдиган цистеин юборилса 
қандли диабет ривожланмайди. Қандли диабет касалларида кўпинча цистеин 
етишмаслиги тўғрисида маълумотлар бор. Маълумотларга кўра, аллоксан бевосита B-
ҳужайраларни шикастлантиради, ҳаттоки некрозга олиб боради. Инсулин 
етишмаслигининг патогенезида Рух ионларининг етишмаслиги маълум роль 

---

255 
уйналиши мумкин. Рух инсулин молекулаларидан гранулаларнинг конгламерацияси 
учун ва уларнинг депо қилиниши учун зарурдир. 
Енгил ҳазм бўладиган ва алиментар гипергликемия чакирадиган карбонсув 
овқат билан ортиқча, тез истеъмол қилинишида, хаддан ташқари тўйиб ейишида 
инсуляр аппартанинг чарчаши кузатилади. Бу маънода болаларнинг максадга 
мувофиқ (роционал) овқатланиш тартиби муҳим, айниқса ирсий мойиллик бўлганида 
(
яқинларида қандли диабет билан оғриганлар бўлса). 
ЖССТ (ВОЗ) маълумотларига кўра, цианидли озиқлар, масалан: таркибида кам 
миқдорда сорго, проса сақлайдиган озиқ-овқатларни истеъмол қилиш билан ошқозон 
ости безининг шикастланиши орасида аниқ боғланиш бор. Озиқли цианидларнинг 
таркибида ёки организмда цианидларни зарарсизлантириш учун зарур бўлган, 
олтингугурт сақлайдиган аминокислоталарнинг етишмаслигида айниқса яққол 
кўринади. Маълумотларга кўра, ёш болаларда диабетга қизилча ва тепки вируслари 
сабаб бўлиши мумкин. Бу муаммо ўрганиляпти. 
Қатор дори препаратлари (тиазидларнинг бир гуруҳи кортико стероидлар ва 
бошқалар) глюкозага чидамлиликнинг ўзгаришини чақириши мумкин, диабетга 
мойиллиги бор болаларда бу касалликнинг бошланғич омили ҳисобланади. 
Шундай қилиб, панкреатик инсулин етишмаслигини ривожланишида инсуляр 
аппаратнингнаслий нофаоллиги муҳим роль ўйнайди. 
Панкреасдан ташқари инсулин етишмовчилиги 
Бу типдаги етишмовчиликнинг сабаби инсулиннинг қон оқсиллари билан 
ортиқча боғланиши ҳисобланади. 
Оқсил билан боғланган инсулин, жигарда ва мушакда фаол эмас, лекин ёғ 
тўқимасига одатдагидек таъсир кўрсатади, ҳусусан глюкозанинг ёғга ўтишини 
таминлайди, липолизни тормозлайди. Бунда семизлик диабети ривожланади. 
Инсулин етишмовчилиги инсулиназанинг юқори фаоллиги оқибатида 
ривожланади, инсулиназа-ферментиинсулинни парчалайди ва жигарда жисмоний 
етукликнинг бошланишида ҳосил бўлади. Инсулиназанинг хаддан ташқари фаоллиги 
СТГ, глюкокортиқоидларнинг ортиқчалиги, уни ингибирловчи руҳ ва мис 
ионларининг танқислигига олиб келиши мумкин. Бунда инсулин жуда кўп 
парчаланади. 
Бу меҳанизм препубертат давридаги диабет асосида ётиши мумкин. Инсулин 
етишмовчилигига суринкали яллиғланиш жараёнлари олиб келиши мумкин. Бунда 
инсулинни парчалайдиган протеолитик ферментлар қонга кўплаб тушади. 
Инсулинни фаоллигини қонда ортиқча миқдорда ноэстерофицирланган ёғ 
кислаталари тормизлайди, улар тўқималарда глюкозанинг утилизациясига тўсқинлик 
қилади, ва инсулинга бевосита тормозловчи таъсир кўрсатади. 
Қандли диабетда қатор ҳолларда қонда инсулин миқдори меъёридан, ҳатто 
ортиқ бўлади. 
Тахмин қилинишича, бундай диабет қонда инсулиннинг антогонистлари 
борлиги 
билан 
тушунтирилади 
(
масалан 
синальбумин). 
Организмда 
аутоантителаларнтнг унга қарши ҳосил бўлиши инсулиннинг парчаланишига олиб 
келади. 
Ҳар қандай панкреасдан ташқари инсулин етишмовчилиги панкреатикка олиб 
келади, бу турлар ўзаро боғланган. 
Ёш болаларда қандли диабет оғир кечади. Кўпинча у кескин, тусатдан, баъзида 
диабетик кома кўринишида бошланади. Касалликни зураювчи, оғир кечиши хос. 

---

256 
Декомпенцияосонгина ҳатто озгина қўзғалувчи омиллар таъсирида 
ривожланади. Бунинг сабаби болаларнинг эндоген инсулинга юқори сезгирлиги, 
гликоген миқдори жигарда ва мускулларда камайиши, болаларда юқори энергетик 
жараёнлар ва карбонсувлар алмашинувининг бошқарилиш меҳанизмларининг 
етуксизлиги оқибатидир. 
Қандли диабетда моддолар алмашинувининг ҳамма турлари бузилади.