Патологик

 
 
12.6. КАРБОНСУВЛАР АЛМАШИНУВИНИНГ БУЗИЛИШИ 
 
Карбонсувлар ҳазм бўлиши ва сурилишининг бузилиши. 
 
Карбонсувлар ҳазм бўлиши ва сурилиши бузилиши ҳазм қилиш 
йўлларидаги амилолитик ферментларнинг етишмовчилигидан келиб чиқади. 
Бунда овқат билан тушадиган поли- ва дисаҳаридлар моносаҳаридларга 
парчаланмайди ва сурилмайди. 
Гюкоза 
сўрилишининг 
бузилиши 
унинг 
ичак 
деворида 
фосфорланишнинг бузилишидан келиб чиқади. Бундай бузилишнинг асосида 
гексокиназа 
ферментининг 
етишмовчилиги 
ётади. 
Бу 
фермент 
етишмовчилиги ичакда оғир яллиғланиш жараёнида, баъзи заҳарлар билан 
заҳарланганда (флоридзин монойодацетат) ривожланади, фосфорланмаган 
глюкоза эса ичак деворидан ўтмайди ва ўзлаштирилмайди. 
Глюкозанинг ҳазм бўлиши ва сурилиши айниқса ёшга етмаган гўдак 
болаларда осон бузилади, чунки уларда ошқозон- ичак йўлларининг 
ферментлари тўла шакилланмаган,ҳусусан ичак деворидаги амилаза, 
гексокиназа ва фосфатаза ферментлари етилмаган бўлади. 
Лактаза ферментининг туғма етишмовчилиги натижасида лактозанинг 
ҳазм бўлмасли аниқланган. 
Карбоқсилсув сурилиши бузилиши карбонсув очлиги гипогликемияга 
ва унинг бир қатор оқибатларига олиб келади. 
Гликоген ҳосил бўлиши ва парчаланишининг бузилиши. 
 
Гликоген парчаланишининг кучайиши марказий нерв системасининг 
қаттиқ қўзғалишидан келиб чиқади. 
Импульслар симпатик йўл билан бориб гликоген депосига келиб 
гликогенолизни ва гликогеннинг сарфбарлигини фаоллаштиради. 
Гликогенолизнинг кучайиши у жараённи рағбатлантирувчи гармонлар 
ишлаб чиқарилишининг кўпайишидан содир бўлади (СТГ, адреналин, 
глюкогон, тироксин) гликогеннинг парчаланиши кучайиши жисмоний 

---

298 
мехнатга мушаклар кўп миқдорда глюкозани истеьмол қилганида содир 
бўлади. 
Гликогеннинг ҳосил бўлиши пасайиш ёки патологик кучайиш томонга 
ўзгариши мумкин. Гликоген синтезининг пасайиши жигар ҳужайраларининг 
оғир шикастланишида (Гепатитлар, фосфор, турт хлорли углевод билан 
заҳарланиши ва бошқалар) бўлиб уни гликоген ҳосил қилиш фаолиятини 
бузилганида вужудга келади. Гипоксияда ҳам гликогеннинг синтези сусаяди, 
чунки гликоген синтези учун АТФ зарур гипоксия холатида эса АТФ синтези 
пасаяди. 
Гликоген етишмовчилигида тўқима энергетикаси ёғ ва оқсил 
алмашинувига ўтади. Ёғ оксидланиши ҳисобига ҳосил бўладиган энергия кўп 
миқдорда кислород талаб қилади, акс ҳолда кўп миқдорда кетон таначалари 
йиғилиб, организмда заҳарланиш ривожланади. Оқсил ҳисобига энергия 
ҳосил бўлиши эса организмнинг пластик материали йўқолиши билан боради. 
Гликоген синтезининг патологик кучайиши гликогенозларда бўлади. 
Гликогеноз (гликоген касаллиги)-гликогеннинг тўқима ва органларда 
ортиқча йиғилишидир. Бу касалликнинг асосида гликоген синтези ва 
парчаланишида қатнашувчи ферментларнинг туғма етишмаслиги ётади, бу 
патология бола туғилганидан бир оз вақтдан кейин намоён бўлади. Ҳаммаси 
бўлиб гликогенозларнинг 12та тури ажратилган, улардан бир қисми кам 
учрайди. Гликогенознинг кўп учрайдиган 4та турига тўхталиб ўтамиз. 
Гликогенознинг I тури- Гирке касаллиги бўлиб,уни Гирке биринчи бор 
1929 йилда ёзган. 
Бунинг асосида жигар ва буйракда ҳосил булувчи глюкоза-6-
фосфатазанинг туғма етишмовчилиги ётади. 
Гюкоза-6-фосфатаза эркин глюклзани глюкоза-6-фосфатдан ажратади, 
бу эса уни бемалол аъзо ҳужайралари мембранасидан қонга ўтишини 
таъминлайди. 
Бу фермент етишмовчилигида жигар ва буйрак ҳужайраларида 
(айниқса ҳужайра ядросида) нормал тузилишга эга бўлган гликоген тўплана 
бошлайди. Бола туғилганидан кейин бироз вакт утгач,гликоген 
тўпланишиҳисобига жигар ва буйрак кескин катталашади. Гипогликемия 
ривожланади. Инсулинга сезувчанлик кескин ошади. Касал тез-тез 
овқатланишга 
мажбур 
бўлади 
(полифагия). 
Глюкоза-6-фосфатаза 
етишмовчилиги ҳисобигаглюкоза-6-фосфат сут кислотасига ўта бошлайди ва 
қонда унинг миқдори кўпайади. Метаболик ацидоз ривожланиб, ацидотик 
комага олиб келиши мумкин. Касал болаларнинг аксарияти бундай холатда 
интеркуррент инфекциялардан ёки ацидотик комадан эрта нобут бўладилар 
Гликогенознинг IIтури (типии) (Помпе касаллиги)-нордон-альфа-1,4-
глюкозидаза ферментининг туғма етишмовчилигида юз беради. Бу фермент 
гликогендан глюкоза қолдигини ажратиб мальтазани парчалайди.
У лизасомаларда жойлашиб цитоплазманинг фосфарилазаси билан 
алоҳида ҳолда бўлади.
Гликогенознинг белгилари туғилгандан кейин бир неча сутка ёки ҳафта 
кейин пайдо бўлади. Турли ҳил аъзо ва тўқимарнинг ҳужайра 

---

299 
лизасомаларида гликоген тўпланиб, уни шикастлайди. Тилда гликогеннинг 
тўпланиши унинг катталашишига, пилорусда уни стенозига диафрагмада 
нафас олишнинг бузилишига ва ҳоказоларга олиб келади. Юракда 
гликогеннинг тўпланиши учун книнг катталашиши (кардиомегалия) асосий 
белги ҳисобланади. Юрак шар ҳолатига келади. Касал болалар юрак 
етишмовчилигидан эрта ҳалок бўладилар. 
Гликогенознинг III тури (типи) амило-1,6-гликозидаза ферментининг 
умуман ёки қисман етишмовчилигидан келиб чиқади. Клиник белгилари 
буйича I тури ни эслатади (гипогликемия, мушакларнинг холсизлиги, кетоз) 
Лекин оқибати ҳавфли эмас чунки пубертат даврида касаллик ривожланиши 
сусаяди. 
ГликогенознингIV тури ёйилган (диффуз) гликогеноз бўлиб, жигар 
циррози билан боради. Унинг асосида гликогеннинг шаклланишини 
таминловчи 
альфа-1-4-глюкон, 
6-альфа 
гликозил 
трансфераза 
ферментларнинг туғма етишмовчилиги ётади. Гликогенознинг белгилари 
туғилгандан сўнг тезда вужудга келади. Жигарда, талоқда ва бошқа 
тўқималарда гликогеннинг ўзгарган ҳолдагиси, яъни кам шохлангани 
тўпланади. Аъзоларнинг айниқса, жигарнинг фаолияти бузилади. Жигарнинг 
циррози ва сариклик ривожланади. Гипогликемия кучли ривожланган. 
Болалар одатда бир ёш давомида нобут бўлади. Бундан ташқари кам 
учрайдиган, ҳамда аралаш ҳолдаги гликогенозлар ҳам борлиги қайд қилинган