Патологическая анатомия. Том общая патология

Прогноз 
неопределенный. У 10-15% больных развивается холангиокарци-нома. 
Вторичный билиарный цирроз
Чаще вторичный билиарный цирроз развивается при длительном холестазе на уровне крупных 
внутри- и внепеченочных желчных протоков. 
Этиология. 
Этиологическими факторами считают желчнокаменную болезнь, 
послеоперационные и воспалительные сужения (стриктуры) желчных путей, индуративный 
панкреатит, первичные и метастатические опухоли ге-патопанкреодуоденальной зоны, 
паразитарные заболевания печени и желчных путей (эхинококкоз печени, аскаридоз, 
описторхоз). Реже вторичный били-арный цирроз развивается при кистах внутрипеченочных 

---

Источник KingMed.info 
540 
желчных протоков, вторичном склерозирующем холангите, у детей - при врожденной 
билиарной атрезии и кисте общего желчного протока и других врожденных пороках развития 
желчных путей. Наиболее благоприятным фоном для развития ЦП является неполная обструкция 
желчного протока. Формирование ЦП происходит в среднем в течение 3-18 мес после 
нарушения проходимости желчных протоков. 
Клиническая картина. 
Клинически вторичный билиарный цирроз может проявляться 
эпизодами желтухи, кожного зуда, однако часто его развитие маскируется проявлениями 
основного заболевания. 
Морфогенез. 
В морфогенезе вторичного билиарного цирроз важную роль играет расширение 
внутрипеченочных желчных протоков. Вначале возникает извитость мелких желчных протоков, 
выстланных цилиндрическим билиарным эпителием. Очаговые некрозы гепатоцитов в 
начальных стадиях отмечаются в центральных областях, а затем в периферических отделах долек. 
Перипортальные некрозы имеют большое протяжение с образованием озер желчи. Они 
возникают вследствие заброса желчи из внутрипеченочных желчных протоков и имеют большое 
диагностическое значение, так как не встречаются при внутрипеченочном холестазе. 
Инфицирование (восходящая инфекция из двенадцатиперстной кишки или гематогенное) 
сопровождается полиморфноклеточной (с примесью значительного количества нейтрофиль-ных 
лейкоцитов) инфильтрацией портальных трактов. Развивается гнойный холангит, который может 
осложняться острыми абсцессами печени. При развитии холангита и абсцессов перипортальные 
некрозы могут быть значительными. Прогрессирование процесса сопровождается фиброзом и 
формированием соединительнотканных септ, соединяющих портальные зоны с центрами долек. 
Очаговая или узловая регенерация гепатоцитов нарушает дольковую структуру, формируется 
билиарный мелкоузловой монолобуляр-ный цирроз.