Патологическая анатомия. Том общая патология

Некротизирующий саркоидный гранулематоз
Заболевание характеризуется сочетанием сливающихся саркоидных и эпи-телиоидноклеточных 
гранулем с гранулематозным васкулитом и крупными полями некроза. 
Этиология 
заболевания не установлена. Однако описывают случаи некро-тизирующего 
саркоидного гранулематоза с васкулитами при хронической инфекции, вызванной вирусом 
гепатита В. О возможной роли вирусной инфекции свидетельствует присутствие вирусных 
антигенов в лаважной жидкости больных. 
Патогенез 
носит иммунный характер, он основан на развитии реакций гиперчувствительности 3-
го и 4-го типов в ответ на неизвестный антиген. Об участии иммунокомплексных реакций 
косвенно может свидетельствовать развитие васкулита при этом заболевании. 
Патологическая анатомия 
некротизирующего саркоидного гранулематоза отличается от 
морфологии саркоидоза. Для него характерно гранулематоз-ное поражение только легких без 
вовлечения бронхопульмональных и других лимфатических узлов. Гранулемы также отличаются 
от саркоидных наличием в них некроза, а также расположением гранулем вокруг 
некротизированных тканей. Васкулиты с поражением артерий и вен могут быть как 
гранулематоз-ными с некрозом и без него, гигантоклеточными и деструктивно-продуктивными с 
фибриноидным некрозом и лимфогистиоцитарной инфильтрацией. 
Легочные васкулиты
Легочные васкулиты могут быть проявлением системных васкулитов, причем среди которых 
следует выделять системные васкулиты с преимущественным поражением легких или первичные 
легочные васкулиты. Преимущественный характер поражения легких отмечен при таких 
системных васкулитах, как гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит и синдром 
Черджа-Стросс. Их-то и называют 
неpвичными легочными васкули-тами. 
Легкие также могут 
быть поражены при таких системных васкулитах, как узелковый периартериит, 
микроскопический полиангиит, артериит Та-каясу. При развитии одновременно легочной и 
почечной патологии говорят о 
легочно-ночечных синдpомах.
Втоpичные васкулиты 
возникают в легких при многих системных заболеваниях соединительной 
ткани, саркоидозе, гистиоцитозе из клеток Лангерганса, инфекционной патологии, 
лимфопролиферативных заболеваниях, трансплантации и других.