Патологическая анатомия. Том общая патология

Хроническая обструктивная эмфизема легких
Хроническая обструктивная эмфизема легких - заболевание, характеризующееся 
формированием хронической обструкции воздухоносных путей, наиболее часто вследствие 
хронического бронхита. 
Этиология 
приобретенной хронической обструктивной эмфиземы легких та же, что и ХОБЛ, 
которая в большинстве случаев ей и предшествует. Имеется определенная генетическая 
предрасположенность к развитию этого вида эмфиземы, сцепленная с М-геном. Известны два 
патологических фенотипа этого гена - PiZZ, PiSS, что обусловливает низкий уровень 
сывороточного α
1
-антитрипсина - ингибитора протеаз, разрушающих соединительнотканный 
каркас альвеолярных перегородок. Основной источник α
1
-антитрипсина - гепатоциты и клетки 
Клара терминальных бронхиол. 
Патогенез и морфогенез 
хронической обструктивной эмфиземы легких связан с относительной 
или абсолютной недостаточностью α
1
-антитрипсина, что может носить врожденный или 
приобретенный характер. При врожденной недостаточности ингибитора протеаз даже 
незначительная воспалительная инфильтрация легочной ткани гистиоцитами, полиморфно-
ядерными лейкоцитами, плазмоцитами и другими клетками, выделяющими эластазу, 
заканчивается лизисом эластических волокон альвеолярной перегородки и развитием 
эмфиземы. Приобретенная недостаточность ингибитора может быть обусловлена как 
заболеваниями печени, так и хроническим бронхитом, при котором в результате метаплазии и 
бокаловидноклеточной трансформации бронхиального эпителия резко снижается количество 
клеток Клара, синтезирующих α
1
-антитрипсин и осуществляющих местную защиту альвеолярной 
перегородки от действия протеаз воспалительного инфильтрата. Относительная недостаточность 
ингибитора протеаз может возникать при чрезмерно высокой, несбалансированной активности 
клеток воспалительного инфильтрата. Вентильный (клапанный) механизм патогенеза имеет место 
при выраженной обструкции бронхов слизью или экссудатом, что позволяет вдыхаемому 
воздуху поступать в альвеолы, но выдох затруднен. Это приводит к накоплению остаточного 
воздуха в альвеолах и их растяжению (рис. 11.7). 

---

Источник KingMed.info 
386