Патологическая анатомия. Том общая патология

Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера - системный продуктивный васкулит мелких и средних артерий, а также 
вен с поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Заболевание, возможно, вызвано 
антигенами неустановленной природы, поступающими в верхние дыхательные пути. В основе 
патогенеза лежат иммунологические реакции, что подтверждает наличие циркулирующих и 
фиксированных иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной реакцией. Выявлена связь 
с HLA-B7, HLA-B8 и HLA-DR. 
Морфологическая 
основа заболевания - системный некротизирующий ва-скулит с 
гранулематозной реакцией, а также некротизирующий гранулематоз верхних дыхательных путей, 
легких, гломерулонефрит. Гранулематозные инфильтраты состоят преимущественно из 
лимфоидных клеток, моноцитов, макрофагов, фибробластов. Особенно характерны присутствие 
нейтрофильных лейкоцитов и тромбоваскулитов. В слизистой оболочке верхних дыхательных 

---

Источник KingMed.info 
356 
путей и бронхов - множественные изъязвления, в легких - очагово-сливная, обычно 
двусторонняя бронхопневмония. Типично развитие мезангиопроли-феративного или 
мезангиокапиллярного гломерулонефрита. При генерализации процесса возможно поражение 
кожи, сердца (коронариит, миокардит, перикардит), нервной системы, глаз, суставов и др. 
Осложнения: 
разрушение хрящевой перегородки носа с его деформацией, гнойный синусит, 
отит, формирование острых каверн в легких с развитием кровотечения, почечная 
недостаточность (см. также гл. 11 и 15). 
Облитерирующий тромбангиит
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) - сегментарное острое и хроническое 
воспаление артерий и вен конечностей с их тромбозом, последующим склерозом и 
облитерацией просвета. Возникает почти исключительно у курящих мужчин в возрасте около 35 
лет. Часто сочетание облитерирующего тромбангиита с мигрирующим тромбофлебитом. 
Клинические признаки: расстройства кровообращения, боли в конечностях, перемежающаяся 
хромота. 
Причина заболевания неизвестна, предположительно инфекция. Бывают поражены артерии 
среднего и мелкого калибра, изредка крупные сосуды. Вслед за воспалением артерий 
происходит вовлечение в процесс вен и нервных стволов с развитием фиброза. Часто 
образование тромбов, особенность - наличие в них микроабсцессов, ограниченных слоем 
эпителиоидных клеток и фибробластов с гигантскими клетками Пирогова-Лангханса. При 
организации тромба микроабсцессы замещает грануляционная ткань. Полагают, что 
воспалительный процесс первично возникает в тромбах, а затем распространяется на стенку 
сосуда. Из-за ремиттирующего течения заболевания в различных участках сосудов наблюдают 
разные стадии процесса. Некроз сосудистой стенки и повреждение внутренней эластической 
мембраны не характерны. Осложнение облитерирующего тромбангиита - гангрена конечностей.