Патологическая анатомия. Том общая патология

Эссенциальная тромбоцитемия. 
При этом очень редком заболевании преобладают 
мегакариоцитарная гиперплазия и избыточная продукция тромбоцитов, их количество в 
периферической крови часто превышает 1000×10 
9
/л. Функциональные дефекты тромбоцитов 
способствуют кровоизлияниям. Встречается нейтрофильный лейкоцитоз. Иногда заболевание 
трансформируется в миелофиброз, реже прогрессирует в острый миело-бластный лейкоз. 
Хронический нейтрофильный лейкоз и хронический эозинофильный лей-
коз/гиперэозинофильный синдром 
- относительно редкие заболевания. 
Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания
Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания - групповое понятие. К этой группе 
отнесены хронический миеломоноцитарный лейкоз, атипический хронический миелолейкоз и 
ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (синонимы: ювенильный хронический миелолейкоз, 
ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз). Заболевания характеризуются 
совокупностью миелодиспластических и миелопролиферативных признаков, общим для них 
является наличие аномалий клеток гранулоцитарного и моно-цитарного ряда и умеренно-
агрессивное течение. 
Миелодиспластические синдромы
Миелодиспластические синдромы - группа заболеваний, в основе которых лежит повреждение 
полипотентной стволовой кроветворной клетки. Миело-диспластические синдромы могут быть 
первичными или вторичными, связанными с влиянием лекарственных препаратов, 
ионизирующей радиации или действием ряда токсических факторов. Возникающие клональные 
нарушения сопровождаются неэффективным гемопоэзом, развитием анемии, лейкопении и/или 
тромбоцитопении (цитопенией в периферической крови) и диспласти-ческими изменениями 
клеток основных ростков миелопоэза при нормокле-точности или гиперклеточности костного 
мозга. Дисэритропоэз проявляется в костном мозге многоядерностью эритробластов, 
кариорексисом, асинхро-низмом созревания ядра и цитоплазмы, вакуолизацией цитоплазмы, 
кольцевидными сидеробластами. В периферической крови наблюдаются анизоцитоз, 
пойкилоцитоз. О дисгранулоцитопоэзе свидетельствуют изменения ядер ней-трофилов 
(гиперсегментация, кольцевидные ядра), отсутствие или снижение числа гранул в цитоплазме. 
Дисмегакариоцитопоэз характеризуется микроме-гакариоцитами, появлением клеток 
одноядерных и с множеством мелких ядер. 
Классификация 
миелодиспластических синдромов (ВОЗ, 2000 г.). 
• Рефрактерная анемия: 
- с кольцевидными сидеробластами; 
- без кольцевидных сидеробластов. 
• Рефрактерная цитопения (миелодиспластический синдром) с мультили-нейной дисплазией. 
• Рефрактерная анемия (миелодиспластический синдром) с избытком бла-стов. 
• 5q-синдром. 
• Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. 

---

Источник KingMed.info 
273