Патологическая анатомия. Том общая патология

НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ ОПУХОЛИ
Нейроэндокринные опухоли развиваются из клеток-предшественниц апу-доцитов, 
расположенных практически во всех органах и имеющих общее происхождение с 
эпителиальными клетками данного органа. В норме апудоциты осуществляют местную 
нейроэндокринную регуляцию органов и, условно, объединены в диффузную АPUD-систему. 
Клетки этой системы продуцируют множество биогенных аминов и полипептидных гормонов 
(серотонин, каль-цитонин, АКТГ и др.). 
Опухоли из нейроэндокринных клеток называются 
апудомами. 
Они могут быть 
доброкачественными - 
карциноидами, 
а также злокачественными - 
атипичный 
карциноид, 
высокодифференцированный и низкодифференциро-ванные 
нейроэндокринные 
карциномы. 
Часто их название связано с гормоном, который продуцируют, например, 
гастринома, инсулома и тому подобное. Чаще всего карциноиды развиваются в червеобразном 
отростке, желудке и легком. 
Наследственные опухолевые синдромы. 
Достижения молекулярной генетики последних лет 
позволили выделить группу наследственных синдромов, при которых с различной частотой 
развиваются опухоли в эндокринных органах. В классификацию Всемирной организации 
здравоохранения (ВОЗ) включены такие синдромы, как множественная эндокринная неоплазия 
(МЭН) 2-го типа (2, 2А, 2Б); МЭН 1-го типа, нейрофиброматоз 1-го типа, синдром 
гиперпаратиреоидизма, сочетающегося с опухолями челюстей и ряд других синдромов. 
Особенности этих синдромов можно продемонстрировать на примере 
МЭН 2-го типа 
- 
наследственном синдроме с аутосомно-доминантным типом наследования мутации 
RET 
(R 
Erranged during Transfection) протоонкогена в герминативной клетке. Характеризуется развитием 
опухолей щитовидной железы (медуллярного рака), надпочечников (феохромоцитомы) и/или 
первичного гиперпаратиреоидизма (поражение паращитовидных желез), в связи с чем 
именуется также 
множественным эндокринным аденоматозом. 
Может сочетаться с болезнью 
Гиршпрунга и амилоидозом кожи. Частота синдрома может предположительно составлять 1,25-
7,5/10 000 000. Установлено, что среди медуллярного рака щитовидной железы наследственные 
формы составляют 25%. Диагностика МЭН 2-го типа базируется на сочетании характерных 
клинических проявлений и мутаций гена 
RET.

---

Источник KingMed.info 
224