Патологическая анатомия. Том общая патология

Опухоли лимфоидной ткани - лимфопролиферативные заболевания
Лимфоидные клетки - гетерогенная популяция, отличающаяся по им-мунофенотипическим и 
функциональным характеристикам. Основу гистогенетической классификации составляет 
определение набора поверхностных антигенов - кластеров дифференцировки (CD). 
Особенностью лимфопоэза является способность клеток к опухолевой трансформации 
практически на всем пути клеточной дифференцировки. Это определяет многообразие 
лимфопролиферативных заболеваний. В большинстве случаев опухолевые лимфоидные клетки 
имеют нормальные клеточные аналоги, т.е. соотносятся с определенным этапом 
дифференцировки лимфоцитов. Лимфо-идные новообразования моноклональные. В процессе 
дифференцировки Ти В-лимфоцитов происходит реорганизация их генов, кодирующих 
рецепторы к антигенам, в результате каждый лимфоцит приобретает уникальный рецептор к 
антигену. При опухолевой прогрессии этот рецептор воспроизводится у дочерних клеток. Это 
явление помогает отличать моноклональную опухолевую прогрессию от реактивных состояний 
(лейкемоидных реакций), которые являются поликлоновыми. 
По месту первичного возникновения опухолевые заболевания лимфоид-ной ткани могут быть 
разделены на 2 большие группы: лимфоидные лейкозы и лимфомы (лимфосаркомы). При 
лейкозах опухолевая трансформация лим-фоидной клетки происходит в костном мозге. 
Лимфомы первоначально имеют преимущественно внекостномозговую локализацию 
(лимфатические узлы, селезенка, кожа, лимфоидная ткань слизистой желудка и др.), что отличает 
их от лейкозов. Рост опухоли может сопровождаться инфильтрацией костного мозга и 
лейкемизацией. 
В настоящее время признано биологическое единство лейкозов и лим-фом одной линейной 
принадлежности (например, острый лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома, 
хронический В-клеточный лимфолейкоз и В-клеточная лимфома из малых лимфоцитов) 
независимо от того, поражается первоначально костный мозг или опухоль имеет нодальную или 
экстрано-дальную локализацию с последующим вовлечением в процесс костного мозга. Тем не 
менее гистогенетическое сходство не делает эти заболевания полностью идентичными. 
Все лимфомы расценивают как злокачественные опухоли. Это монокло-нальные заболевания, 
возникающие из малигнизированной лимфатической клетки разного уровня дифференцировки, 
созревания, до или после контакта с центральными органами лимфопоэза: тимусом, 
лимфатическими узлами, селезенкой. Первичная органная локализация злокачественных 
лимфом чрезвычайно широка. Любой орган, в котором имеется хоть немного лимфо-идной 
ткани, может поражаться такой опухолью. Лимфомы делят на болезнь Ходжкина и 
неходжкинские лимфомы. Большинство лимфом берет начало в первичных или вторичных 
органах лимфоретикулярной системы, особенно в лимфатических узлах. Со временем в 
опухолевый процесс могут вовлекаться новые группы лимфатических узлов, а также селезенка, 
печень, костный мозг. Выраженная лимфаденопатия и спленомегалия становятся типичными 
признаками такого процесса. Практически все лимфомы способны диссеми-нировать или 
метастазировать и в отсутствие лечения заметно укорачивают жизнь больных. В некоторых 
случаях при прогрессировании лифом опухолевые клетки могут попадать в кровь (лейкозная или 
лейкемическая фаза) и инфильтрировать разные органы, тогда грань между лимфомой и 
лейкозом стирается. 
В соответствии с критериями, предложенными Всемирной организацией здравоохранения, при 
верификации диагноза обязательным является установление линейной принадлежности 
опухолевых лимфоидных клеток и степени их дифференцировки, установление степени 

---

Источник KingMed.info 
274 
распространенности опухоли (стадии заболевания), выявление молекулярно-генетических 
изменений. 
По