Патологическая анатомия. Том общая патология

Глава 9. БОЛЕЗНИ КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ
Гематологические заболевания могут быть первичными, то есть вызванными болезнью 
собственно кроветворных органов, или вторичными, отражающими поражение каких-либо 
других систем. Морфологическое исследование клеток крови (цитологическое, гистологическое, 
гистохимическое, иммуно-гистохимическое и т.п.) проводят либо в мазке, либо в пунктате 
костного мозга или лимфатического узла. Изучают аспирационные биоптаты и трепанобиоп-таты 
(трепанобиопсия - прокол кости с помощью специальной иглы, обычно в области гребня 
подвздошной кости). 
Кроветворение (син. гемопоэз) - процесс, заключающийся в серии клеточных дифференцировок, 
в результате которых образуются зрелые клетки крови. 
ДИФФЕРЕНЦИРОВКА КЛЕТОК КОСТНОГО МОЗГА
Согласно современной теории кроветворения, различают 6 классов кроветворных клеток. 
Нормальное кроветворение - 
поликлональное, 
т.е. осуществляется одновременно многими 
клеточными клонами. Современная теория кроветворения основана на унитарной теории 
гистолога А.А. Максимова (1874-1928), согласно которой все гемопоэтические клетки имеют 
костномозговое происхождение, т.е. клетки крови происходят из единой родоначальной клетки 
- 
полипотентной (плюрипотентной) стволовой кроветворной клетки. 
При делении стволовая 
клетка образует две клетки, причем одна из них сохраняет свойства стволовой, а другая обладает 
способностью к дифференцировке во все без исключения клетки крови, и дает начало двум 
коммитированным клеткам - родоначальницам миелоидного и лимфоидного ростков. 
Дифференцированными клетками миелоидного ростка являются эритроциты, моноциты, 
гранулоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), мегакариоциты (при их фрагментации 
образуются безъядерные элементы - тромбоциты). Производные лимфоидного ростка - Т-
лимфоциты, В-лимфоциты (конечный продукт их развития - плазматические клетки) и 
естественные (натуральные) киллеры (NK). Степень дифференцировки может быть установлена 
на основе экспрессии ряда дифференцировочных антигенов (кластеров диф-ференцировки - CD) 
на цитолемме. В настоящее время можно определять около 200 CD. Дифференцировка клеток 
управляется программами, закодированными в ДНК, которые приводят в действие сигналы, 
идущие к ядрам клеток от рецепторов плазмолеммы. Регуляция пролиферации и 
дифференцировки клеток-предшественников осуществляется цитокинами (ИЛ-1, ИЛ-3, ИЛ-4, 
ИЛ-5, ИЛ-6, фактор стволовых клеток), эритропоэтином и другими гуморальными факторами. 
Гены, кодирующие большинство гуморальных факторов, по сути играющих роль факторов роста, 
находятся в длинном плече хромосомы 5, которая чаще всего подвергается аберрации при 
болезнях крови. 
У взрослого человека гемопоэз осуществляется в красном костном мозге проксимальных 
отделов длинных трубчатых костей, тел позвонков, ребер, грудины, костей таза и черепа. 
Биопсию костного мозга делают в любом из указанных мест, кроме костей черепа. 
Жировой костный мозг способен возвращаться к состоянию кроветворного органа в тех случаях, 
когда организм нуждается в увеличенном количестве форменных элементов крови или при 
опухолевой пролиферации клеток крови. Если регенераторные возможности костного мозга 
исчерпаны, развивается