47
тезисы
клиническиЙ ПолиморФизм иХтиоза
А.Б. РАХМАТОВ, О.П. ХИДИРОВ
ГУ «Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр
дерматовенерологии и косметологии» Мз РУз
ихтиозы являются большой группой ге-
нетически детерминированных заболеваний
кожи с нарушением процессов ороговения,
что приводит к появлению на коже чешуек. по
всей республике проводится первичная ра-
бота по регистрации больных с различными
формами ихтиоза с целью разработки мето-
дов патогенетической терапии данного гено-
дерматоза.
по сурхандарьинской области на 1 июня
2021 г. зарегистрированы 304 больных ихтио-
зом от 3-дневного возраста до 44 лет. в
боль-
шинстве случаев ( %) заболевание представ-
лено вульгарным ихтиозом, реже ламеллярной
(15,5 %) и иглистой (2,6 %) формами дерматоза.
при вульгарном ихтиозе первые проявления
заболевания появились в возрасте 3–6 ме-
сяцев. основным клиническим проявлением
вульгарного ихтиоза являлось развитие раз-
личной степени выраженности диффузного ше-
лушения в виде наслоений от белесоватых до
серо-черных чешуек разных размеров и цвета.
наиболее часто высыпания локализовались на
разгибательной поверхности
верхних и нижних
конечностей, туловище, причем нередко отме-
чалось отрубевидное шелушение. более чем у
90 % больных вульгарным ихтиозом были вы-
явлены признаки фолликулярного кератоза в
виде мелких суховатых узелков с локализацией
в устьях волосяных фолликулов и, особенно,
на коже плеч и бедер. кожа ладоней и подошв
поражается преимущественно у
больных с не-
синдромальным ихтиозом, когда на указанных
участках выражен кожный рисунок, повышает-
ся складчатость и огрубление кожи, что прида-
ет им старческий вид. почти в 100 % случаев
у больных вульгарным ихтиозом развивались
явления ониходистрофии и
изменения волос
(истончение, поредение и др.). проявления ла-
меллярного ихтиоза установлены у 47 из 304
больных (15,5 %), причем при данной форме
анамнестически устанавливалось рождение в
виде коллоидного плода. наиболее характер-
ной клинической особенностью данной разно-
видности ихтиоза является различной степени
выраженности воспалительный эритематозный
фон, который был установлен у всех 47 боль-
ных. обращает на себя внимание гипердер-
мотрофия (ускоренный рост волос и ногтей),
часто выявляемая при ламеллярном ихтиозе.
только у 8 пациентов был установлен иглистый
ихтиоз, причем у 3 из
них первичные проявле-
ния регистрировались уже при рождении ре-
бенка, когда вначале появлялась диффузная
эритема, а затем заменялась шелушением. в
конечном счете у всех пациентов развивались
как локальные, так и генерализованные гипер-
кератотические очаги. образующиеся кониче-
ские шиповидные выросты локализовались на
сгибательных и разгибательных поверхностях
верхних и нижних конечностей.
среди больных
с иглистым ихтиозом был выделен клинический
случай по типу ламберта, который характери-
зовался ранним развитием веррукозных изме-
нений начиная с 5-недельного возраста, отсут-
ствовало поражение кожи лица, ладоней и по-
дошв.
вывод.
клиническая картина ихтиоза весьма
многообразна и для
выделения конкретной фор-
мы или типа дерматоза необходимо учитывать
многочисленные клинические, анамнестические
и лабораторные данные. случаи синдромально-
го ихтиоза будут сочетаться с поражением цнс,
органов зрения, слуха и других жизненно важных
систем организма наряду с кожной симптомати-
кой.