Dermatovenerologiya va estetik tibbiyot

лаДонно-ПоДоШвенная кератоДермия ПаПиЙона-леФевра
Д.С. ДЖАЛИЛОВ, А.Б. РАХМАТОВ
ГУ «Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр 
дерматовенерологии и косметологии» Мз РУз
ладонно-подошвенные кератодермии рассма-
триваются как гетерогенная группа заболеваний, 
которые характеризуются утолщением рогового 
слоя ладоней и подошв, диффузным или огра-
ниченным, нередко сочетающихся с различными 
эктодермальными аномалиями. в большинстве 
случаев выделяют две основные группы керато-
дермий: диффузные (сплошное поражение кожи 
ладоней и подошв) и очаговые (очаги в виде 
островков, точек, полос и др.).
ладонно-подошвенная кератодермия папий-
она-лефевра, описанная в 1924 году, отличает-
ся от других разновидностей кератодермий на-
личием диффузного поражения кожи ладоней 
и подошв, периферического воспаления и па-
радонтоза. тип наследования – аутосомно-ре-
цессивный. при данном заболевании выявлены 
мутации в гене, кодирующем катепсин с лизосо-
мальных протеолитических ферментов (CTSC; 
11q14,1 – q14,3).
заболевание редко встречается, ввиду чего 
приводим клиническое наблюдение.
больная а.с., 16 лет, жительница сурханда-
рьинской области, была выявлена активно при 
проведении целенаправленных медицинских ос-
мотров в отдельных районах сурхандарьинской 
области.
жалобы предъявляет на высыпания, распо-
лагающиеся на коже ладоней и подошв с пере-
ходом на тыльную поверхность конечностей, со-
провождающиеся умеренным зудом и покрасне-
нием кожи.
Anamnesis morbi:
считает себя больной с 
рождения, когда отмечалось утолщение кожи 
обеих подошв. постепенно аналогичные высы-
пания стали появляться и на коже ладоней. к 
2–3 годам явления гиперкератоза стали пере-
ходить на кожу тыльной поверхности кистей и 
стоп, причем с воспалительной реакцией (гипе-
ремия кожи). поражение зубо-челюстной систе-
мы родители заметили с 3-летнего возраста, 
когда стали часто обращаться к стоматологам с 
проблемами десен (отечность, кровотечение и 
др.). к 6-летнему возрасту выпали практически 

---