Mavzu: Gemolitik anemiyalar. Differentsial diagnostika, davolash

Talassemiya 
Gemoglobinopatiya variantlaridan biri globinning polipeptid zanjirlari sintezining 
buzilishi, qonda patologik gemoglobinlarning ustunligi (HbF, HbA2) tufayli 
yuzaga keladi. Bunday holda, gipoxrom va mikrositik anemiya kuzatiladi. 
Talassemiya oddiy temir tanqisligi kamqonligidan irsiy tabiati, 2 yoshdan 8 
yoshgacha bo'lgan bolalarda kasallikning birinchi belgilarining paydo bo'lishi, 
hayotning birinchi yilining oxiriga kelib kamroq tez-tez sodir bo'lishi, shuningdek, 
tug'ma irsiy anemiya bilan ajralib turadi. stigmalar (daunizm, rivojlanishning 

---

kechikishi, bosh suyagi, tishlarning rivojlanishidagi anomaliyalar va boshqalar).
Boshqa klinik belgilar ham o'ziga xosdir: intervalgacha isitma, iflos sariq teri 
pigmentatsiyasi, davriy gemolitik inqirozlar. Rentgenogrammada skeletning tipik 
o'zgarishlari aniqlanadi: osteoporoz, patologik yoriqlar, bosh suyagining 
"cho'tkasi" shaklida radial chiziqlari. Qonni tahlil qilishda aniq retikulotsitoz, 
normo- va eritroblastoz va maqsadli eritrotsitlar, bazofil tinish belgilari bilan 
giperregenerativ anemiya aniqlanadi; qizil qon hujayralarining umr ko'rish 
davomiyligining pasayishi; normal osmotik qarshilik bilan; bilvosita qon bilirubin 
darajasining oshishi; qon zardobidagi temir kontsentratsiyasining normaldan 
o'rtacha darajada oshishi; homila (F) va gemoglobin A2 tarkibidagi "kattalar" 
gemoglobinining (A) 10% ga kamayishi (katta talassemiya Cooley ning homozigot 
shakli bilan) miqdorining oshishi. Desferal test yuqori sideuriyani aniqlaydi. Temir 
preparatlari bilan davolash samarasiz. 
Qo'rg'oshin bilan zaharlanish 
Bu protoporfirin sintezining buzilishi bilan bog'liq. Klinik ko'rinishi defitsitli 
anemiyalarga o'xshaydi: rangparlik, nevrologik va dispeptik kasalliklar, eritrotsitlar 
gipoxromiyasi. Farqlar o'tkir jarrohlik va neyroxirurgik kasalliklarni taqlid qiluvchi 
klinik belgilarning tezroq rivojlanishi, terining rangi oqarib ketishi, og'ir 
ensefalopatiya, qorin bo'shlig'idagi o'tkir kolika og'rig'i bo'lishi mumkin. Qon 
testlarida eritrotsitlarning maqsadli va bazofil chizig'i, qon zardobida temir 
darajasining oshishi, suyak iligida annular siderotsitlarning normal soni aniqlanadi. 
Siydikda protoporfirin sintezining oraliq moddalari topiladi.