Mavzu: Gemolitik anemiyalar. Differentsial diagnostika, davolash

BOLALARDA GEMOLITIK ANEMİYA 
Qon kasalliklaridan gemolitik anemiyalar 5% ni, anemiya holatlarida esa 11% ni 
tashkil qiladi. Gemolitik anemiyalar ularning nuqtai nazaridan turli xil kasalliklar 
guruhidir tabiat, lekin bitta alomat bilan birlashtirilgan - eritrotsitlar gemolizi. 
Eritrotsitlar fiziologiyasi. Eritrotsitlar o'rtacha 120 kun yashaydi va bu vaqt ichida 
u qon oqimi bo'ylab taxminan 180 km va 160 mingga etadi. 
kislorod bilan ta'minlash, ya'ni eritrotsitlar juda katta funktsional yukni ko'taradi, 
ya'ni u kuchli metabolizm bilan ajralib turadi. 
Eritrotsitlarning funktsional faolligi quyidagi omillar bilan belgilanadi: 
1. Eritrotsitlar tuzilishining saqlanishi (“eritrotsitlar tarkibi”) 
1. Eritrotsitlar shaklini saqlash (bikonkav disk) 
1. Gemoglobinning metabolizmini ta'minlovchi jarayonlarni saqlab qolish (u 
eritrotsitlarning ajralmas qismidir). 
Eng muhim ko'rsatkich, faol funksional foydalilikni ta'minlovchi omil 
biokimyoviy faollik, biokimyoviy jarayonlar - eritrotsitlarni energiya bilan 
ta'minlash uchun parchalanadigan ATP sintezini ta'minlaydigan glikolizdir. 

---

Eritrotsitlar tuzilishidan noyob tripeptid oqsili, glutation ajratilgan. Aynan u 
eritrotsitlar hayotining barcha asosiy jarayonlarida ishtirok etadi, uning tuzilishi 
xavfsizligini ta'minlaydi, gemoglobinning normal metabolizmini ta'minlashda 
ishtirok etadi. 
Eritrotsitlar shakli va tuzilishini saqlanishini ta'minlovchi eng muhim komponent 
eritrotsitlar membranasining lipoproteinlaridir. Ular ma'lum darajada endo va 
ekzotsitoz jarayonlarida ishtirok etadilar. 
Eritrotsitlar membranalarining foydaliligini ta'minlashda uning oqsil tuzilmalari 
katta ahamiyatga ega. Muhim rolni eritrotsitlarning deformatsiya qilish qobiliyati, 
ya'ni mikrokapillyarlarga kirishda va taloq sinuslaridan chiqishda yopishib 
qolmaslik qobiliyati o'ynaydi. Deformatsiyalanish quyidagilarga bog'liq: 
Ichki omillar: 
optimal bilan ta'minlangan eritrotsit ichidagi viskozite eritrotsitlarning o'rta 
qismini to'ldiradigan gemoglobin konsentratsiyasi 
qon plazmasining onkotik bosimi bilan tenglashtirilishi kerak bo'lgan 
intraeritrositik onkotik bosim. Agar tashqarida onkotik bosim yuqori bo'lsa, plazma 
elementlari eritrotsitning ichki qismiga shoshiladi va u yorilib ketadi. 
Eritrosit ichidagi onkotik bosim tarkibiga bog'liq kaliy va magniyning eritrotsit 
kationlari. O'z navbatida, kaliy va magniyning optimal tarkibi tegishli transport 
mexanizmlari - oqsillarga, ularning tarkibi va faolligi esa eritrotsitlar 
membranasining holatiga bog'liq. 
Eritrotsitlar membranasining holati membranadagi fosfolipidlar va oqsil 
komponentlarining uyg'un nisbati bilan belgilanadigan viskoelastik xususiyatlar 
bilan belgilanadi. Ya'ni, go'yo barcha membrana omillari bir-biriga bog'langan. 
Agar eritrotsitlar genetik dasturining ba'zi elementlari buzilgan bo'lsa - eritrotsitlar 
membranasining sintezini nazorat qilish, transport oqsillari sintezi - u holda ichki 
omillarning tarkibi zarar ko'radi va eritrotsitlar o'ladi. 
Tashqi omillar (eritrotsitlardan tashqarida bo'lgan omillar): gemoglobin 
metabolizmini (asosan jigar omillari) ta'minlaydigan gemoglobin mexanizmlarini 
o'tkazishni ta'minlaydigan qon plazmasidagi transport oqsillarining onkotik bosimi 
immun omillar 
vitaminlar 
Ushbu omillarning buzilishi, masalan, kuyish kasalligida uchraydi. 
Tashqi omillarga parazitar omillar (bezgak) kiradi. 
Shunday qilib, tashqi va ichki omillarning kombinatsiyasi eritrotsitlarning 
faolligini ta'minlaydi. 
Bolalardagi gemolitik anemiyalar tasnifini. 
1-guruh - irsiy anemiyalar: 

---

 Eritrotsitlar membranasining tuzilishining buzilishi bilan bog'liq anemiyalar: 
Minkovskiy-Shoffar kasalligi, piknotsitoz, ovalotsitoz. 
Eritrotsitlar fermenti tizimlarining etishmovchiligi yoki nuqsoni bilan bog'liq 
anemiyalar: glyukoza-6-fosfatidgidrogenaza, piruvat kinaz, glutationga bog'liq 
fermentlar etishmovchiligi. 
Gemoglobinning tuzilishi va sintezining buzilishi bilan bog'liq anemiyalar: 
talassemiya (kichik va katta), gemoglobinoz (o'roqsimon hujayrali anemiya), 
methemoglobinemiya. 
2-guruh - orttirilgan anemiyalar: 
Immunitet: yangi tug'ilgan chaqaloqning gemolitik kasalligi, otoimmün gemolitik 
anemiya 
Immun bo'lmagan anemiyalar: parazitar, kuyishlar. 
Minkovskiy-Shoffar kasalligi (irsiy mikrosferotsitoz). 
Merosning turi autosomal dominant, ya'ni ota-onalardan biri bo'lsa 
tashuvchi bolaning kasalligi bo'lishini anglatadi. Biroq, har to'rtinchi holatda 
irsiy bo'lmagan, aftidan, bu tip teratogen omillar ta'sirida ishlab chiqilgan ma'lum 
bir mutatsiyaga asoslanadi, o'z-o'zidan paydo bo'ladi). 
Ushbu kasallikning asosiy belgisi pregemolitik bo'lgan mikrosferotsitlar 
tarkibining ko'payishi hisoblanadi. Eritrositlar hayotining tezlashishiga olib 
keladigan bir qator genetik jihatdan aniqlangan omillar aniqlangan: 
eritrotsitda membrana lipidlarida nuqson bor, bu membrananing biroz qisqarishiga 
olib keladi, bu uning shaklining buzilishini ta'minlaydi. 
kaliyni tashish va vositachilik qiladigan anormal transport oqsili 
magniy, ya'ni eritrotsitlar suboptimal onkotik bosimdan aziyat chekadi, noma'lum 
sabablarga ko'ra eritrotsitlarning normal kontraktil fibrillalarining shakllanishi 
buziladi, mikrosferotsitlarning metabolizm tezligi juda yuqori (sog'lom 
odamnikidan ancha yuqori) ekanligi ma'lum bo'ldi. biri), eritrotsitlarda 
gemoglobinning yuqori miqdori isbotlangan (va u eritrotsitlar ichidagi 
yopishqoqlikni ta'minlaydi), keyin eritrotsitlar ichidagi viskozite ortadi. 
Bularning barchasi gipoksiya, giperbilirubinemiya, anemiya rivojlanishi natijasida 
gemolizning tabiatini tushuntiradi. Kasallik alevlenme va remissiyalarning 
almashinish turiga qarab davom etadi. Kasallikning kuchayishi inqiroz deb ataladi. 
Ular inqirozga moyil bo'ladi: gipotermiya, haddan tashqari issiqlik, ruhiy travma, 
interkurrent infektsiyalar, emlash, surunkali infektsiyaning kuchayishi. 
Irsiy mikrosferotsitozning klinik ko'rinishlari. 
Umumiy holatning yomonlashishi: zaiflik, bosh og'rig'i, jismoniy mashqlar paytida 
charchoqning kuchayishi, yurak urishi. Ba'zida qorin og'rig'i, bo'shashgan axlat. 
Ammo asosiy alomatlar: sariqlik (limon sariq), splenomegali, ba'zi bolalarda jigar 

---

kattalashishi mumkin. Ob'ektiv tekshiruvda sariqlikdan tashqari, taloq, 
ohanglarning bo'g'ilishi, sistolik shovqin, nisbiy yurak xiralik chegaralarining 
kengayishi qayd etilishi mumkin. 
Gemolitik genezisning sariqligi va mexanik va parenximal sariqlikdan farqli 
o'laroq, rangsiz najas va pivo rangidagi siydik paydo bo'lishi bilan tavsiflanmaydi. 
Tashxis laboratoriya ma'lumotlari bilan tasdiqlanadi: klinik qon testida: 
eritrotsitlar va gemoglobin sonining kamayishi, ammo eritrotsitlardagi gemoglobin 
miqdori o'zgarmaydi, shuning uchun rang ko'rsatkichi normal yoki ko'tariladi, bu 
anemiyani anemiyadan ajratib turadi. gemolitik. 
Mikrosferotsitlar tarkibini 20-30% gacha oshirish. Ko'pincha differentsial 
diagnostika uchun Price-Jons egri chizig'i (turli diametrli eritrotsitlar mavjudligini 
aks ettiruvchi egri chiziq) ishlatiladi, bu bo'ylab mikrosferotsitlar tomon siljish 
kuzatiladi. Periferik qonda eritroid seriyasining yetilmagan hujayralari paydo 
bo'ladi, retikulotsitlar soni 50 ppm gacha ko'tariladi (odatda 12). Ushbu 
anemiyaning xarakterli xususiyatlaridan biri osmotik minimal qarshilikning 
pasayishi, maksimal qarshilik esa normal bo'lib qoladi. 
Barcha yoshdagilar bu kasallikka bo'ysunadi: hatto neonatal davrda ham. Yangi 
tug'ilgan chaqaloqlarda shubha uyg'otishi kerak bo'lgan birinchi alomatlar uzoq 
vaqt davom etadigan sariqlikdir (aytmoqchi, sariqlik bilan yadroviy sariqlik xavfi 
mavjud - markaziy asab tizimining subkortikal yadrolarining shikastlanishi). 
Ko'pincha inqirozlar 3-5 yoshda rivojlanadi, chunki bu yoshda ko'proq 
qo'zg'atuvchi omillar mavjud. 
Neonatal davrda Minkovski-Shoffar anemiyasining differentsial diagnostikasi: 
yangi tug'ilgan chaqaloqning gemolitik kasalligi, gepatit, o't yo'llarining atreziyasi, 
intrauterin infektsiya (intrauterin infektsiya bilan, ko'pincha jigar ta'sir qiladi) 
Chaqaloqlik davrida: virusli gepatit, leykemiya, gemosideroz. 
Davolanish simptomatik (vitaminlar va boshqalar). Og'ir anemiya bilan - qon 
quyish, qizil qon hujayralarini quyish, splenektomiya. Ushbu operatsiya tanlov 
usuli hisoblanadi, bu kelajakda inqiroz ko'rinishini keskin to'xtatishga imkon 
beradi. Qizil qon hujayralari taloq sinuslarida tiqilib qolishi tufayli gemoliz 
rivojlanadi.