Гликогеновая болезнь

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход 
заболеванияили состояния) 
7.1. Исходы и прогноз 
Доказано, что ранний и эффективный перевод на специализированную диету 
способствует снижению показателей смертности и заболеваемости пациентов с ГБ I типа, 
что позволяет большинству больных вести обычную жизнь. При достижении нормогликемии 
метаболические отклонения и клинические параметры улучшаются у большинства 
пациентов, несмотря на сохранение гиперлипидемии. Частота развития аденом снижается, 
однако не представляется возможным полностью предотвратить поражение почек, даже у 
пациентов с хорошим ответом на проводимую диетотерапию и медикаментозное лечение. 
Некоторые больные не достигают удовлетворительного ответа достаточной 
продолжительности, в связи с чем для них может быть рассмотрен вариант сочетанной 
трансплантации почек/печени. При гликогенозе Ib достижение удовлетворительного 

---

метаболического контроля может быть более проблематично в связи с тяжелыми 
рецидивирующими инфекциями и воспалительными заболеваниями кишечника. При III типе 
гликогеноза 
возможно 
как 
уменьшение 
выраженности 
клинико-лабораторной 
симптоматики, так и ее прогрессирование с развитием тяжелого фиброза печени вплоть до 
цирроза, требующего ОТП. ГБ IV типа наиболее часто заканчивается цирротической 
трансформацией печени и нарушением функции органа. Без соответствующего 
хирургического лечения такие дети умирают в возрасте до 5 лет. Типы VI и IX 
характеризуются более благоприятным течением, симптомы заболевания обычно 
купируются у взрослых. 
Критерии оценки качества медицинской помощи