O'zbekiston Respublikasi Oliy va o’rta-maxsus ta’lim Vazirligi Toshkent Davlat stomatologiya institute Buxoro filiali

 
Dabin-Djonson
s
indromi
eron 
yevrelari orasida ko’proq tarqalgan bo’lib, 1:1300 kishiga to’g’ri keladi. 
Tez-tez oilalarda uchrab va qaytalanib turadigan sariqlik. Bemorlarning 
60% protrombin miqdori kamayib ketadi, bu VII omilning pastligi 
hisobiga bo’ladi. 70% bemorlarni yoshlar tashkil qiladi va qolgan foiz 
50 yoshdan keyin. 
Dabin-Djonson
s
indromi 
irsiy kasallik bo’lib autosom retassiv yo’l 
orqali irsiylanadi. Gen defekti organik anionlarni transport qiluvchi ion 
kanallarini genining (cMOAT) mutatsiyasi natijasida yuzaga keladi. 
Shuning natijasida bilirubin hamda organik anionlarning gepatobiliar 
transporti buziladi. Bog’langan bilirubin fraktsiyasi miqdori qonda 
oshadi va bog’langan bilirubin suvda yaxshi eriganligi uchun siydikda 
bilirubinuriya kuzatiladi. Bog’langan bilirubin miqdori 0,3 mg/l (5,2 
мкмоl/l) va umumiy zardob bilirubini 2,0 mg/l (34,2 mmol/l) oshsa 
konyugatsion sariqlik deb aytamiz (yoki tog’ri bilirubin fraktsiyasi 15% 
dan oshsa umumiy zardob bilirubinidan, bu 2,0 mg/l oshadi). 
Dabin-Djonson
s
indromida 
jigarning rangi yasil qo’ng’ir rang 
yoki jigarrang qoramtir tovlanadi va yuzasida qora dog’larni ko’rish 
mumkin. Bu tirozin, triptofan va fenilalanin sekretsiyasini buzilishi bilan 
bog’liq. Taloqda ham pigment to’planadi. Gepatotsitlar va Kupfer 
hujayralari qora pigment bilan to’lgan, lipofutsin bilan kraskalaganda 
yaxshi ko’rinadi. Pigmentlar lizasomalar bilan bog’langan qattiq 
tanachalarda topiladi. Lizasomalar notekis, kattalashgan, yog’bosgan, 
membrana bilan bog’liq.
Bemorlarda sariqlik sindromi doimiy bo’lib, 
ko’pincha teri qichishi bilan namoyon bo’ladi. Kasallik yillar davomida 
simptomsiz kechishi mumkin. Ko’pincha yosh erkaklar kasallanadilar. 
Kasallangan jigar bilirubinni, bromsulfaleinni, xoletsistografiya uchun 
kontrast moddalarni exkretsiya qilmaydi. Shu sabab bilirubin miqdori 
meyordan ortiq, bromsulfalein proba, ishqoriy fosfatazi miqdorlari 
o’zgaradi. Bemorlarda tekshiruv vaqtida o’t qopi soyasi ham 
ko’rinmaydi kontrast modda exkretsiyasi buzilishi munosabati bilan. 
Alohida tekshirganda bog’langan bilirubin miqdori qonda ko’paygan 
bo’ladi, shu munosabat bilan bilirubinuriya kuzatiladi.