O'zbekiston Respublikasi Oliy va o’rta-maxsus ta’lim Vazirligi Toshkent Davlat stomatologiya institute Buxoro filiali

Patogenez.
Kasallik rivojlanishi patogenezida asosiy o’rinni 
qabul qilingan mis miqdori bilan uning exkretsiyasi balansiga bog’liq 
bo’ladi. Vilson kasalligida misni to’planishi uning o’t suyuqligi bilan 
chiqarilishi kamayishi asosan lizasomal fraktsiya hisobiga bo’ladi va 
jigarga misni to’planishiga olib keladi. Mis exkretsiyasini kamayishini 
Vilson kasalligi geni defitsiti bilan bog’liq. Ushbu gen misni Goldji 
apparatiga transportini va o’t suyuqligiga ajralishini taminlaydi. Shuning 
hisobiga misni apotseruloplazminga birikishi buziladi, bu o’z navbatida 
tseruloplazminni 
qon 
zardobiga 
kamayishiga 
olib 
keladi.
 
Tseruloplazmin tarkibida mis saqlaydi uni qondagi mis hisobiga to’ldirib 
turadi va bu modda eritropoezda ishtirok etadi. Bu moddani irsiy 
yetishmovchiligi qon zardobida mis mikroelementini ortishiga sabab 
bo’ladi va asosan ko’zda sariqlik rivojlanadi hamda yashil halqa hosil 
bo’ladi. Bunda jigar shikastlanib, tsirroz rivojlanadi va ikkilamchi bosh
miya zararlanadi (chechevitsasimon yadroda distrofik o’zgarishlar). 
Ekstrapiramidal rigidlik, giperkineziya kuzatiladi. Bulbar soha va 
miyacha faoliyati buziladi, ruhiyat va nutq o’zgaradi, bular jigarni 
shikastlanish belgilari bilan birga keladi.
Misning toksik tasir mexanizmi.
Mis prooksidant sifatida erkin 
radikallarni 
katalizlaydi 
va 
lipidlarni 
perekisli 
oksidlanishini 
kuchaytiradi. Bu plazmatik membrana va mitoxondriyalar membranasi 
funksiyasini buzadi, lizasomal fermentlar hujayraga chiqadi, DNK va 
oqsillar funksiyasi buziladi, antioksidantlar glutation va Vitamin E 
miqdorini kamayishiga olib keladi. Lipidlarni perekisli oksidlanishi 
natijasida hosil bo’lgan malonovoy dialdegid kollagen sintezini 
kuchaytirib, fibrogenezga olib keladi. Misning shox (rogovitsa) parda 
destsemet membranasiga to’planishi Kayzer-Fleysher halqasini paydo 
bo’lishi bilan namoyon bo’ladi (82 surat).

Klinik holat: 
Bemor S. 25 yoshda kasalxonaga tushganda 
umumiy holsizlik, xotirasining susayishi, kunduzlari uyqu bosishi, 
gapirishda tormozlanish, qo’llari titrashi hisobiga husnixatni buzilishi, 
davriy ravishda burundan qon ketish, oyoqlarda shish borligi va quruq 
yo’talga shikoyat qildi. O’zini bemor deb 2011 yildan buyon hisoblaydi 
va O’RVI o’tkazgandan so’ng teri qoplamlarida sariqlik paydo bo’lgan. 

---

331