Тиббиёт институтлари талабалари учун уцув адабиёти

2- жадвал
М ук оп ол и сахар и дозл ар н и н г клиник-биокимёвий типлари
Т и п и
К а с а л л и к ( с и н д р о м и )
номи
ЙУп ё к и е т и ш м а й д и г а н
ф е р м е н т
О р г а н б и р и к т и ­
р у в ч и т У к и м а с и -
д а т у п л а н а д и г а н
г л и к о з а м и н гл и к а н
I
Г урлер синдроми
а л ь ф а - Ь - и д у р о н и д а з а
д е р м а т а н с у л ь ф ат ,
г е п а р а н с у л ь ф а т
II
Гунтер синдром и
а л ь ф а - Ь - и д у р о н -
с у л ь ф а т - с у л ь ф а т а з а
д е р м а н т а н с у л ь -
ф а т , г е п а р а н с у л ь ­
ф а т
III
С а н ф и л и п п о к а с а л л и ­
ги
г е п а р а н с у л ь ф а т - с у л ь -
ф а т а з а
г е п а р а н с у л ь ф а т
IV
М о р к и о к а с а л л и г и
х о н д р о и т и н с у л ь ф а т -N-
а ц е т и л г е к с о з о а м и н -
с у л ь ф а т
к е р а т а н с у л ь ф а т
V
Ш е й е к а с а л л и г и
а л ь ф а - Ь - и д у р о н и д а з а
Д е р м а т а н с у л ь ф а
т, г е п а р а н с у л ь ф а т
VI
М а р о т о — Л а м и
к а ­
с а л л и г и
N - а ц е т и л г а л а к т о з а -
м и н с у л ь ф а т - с у л ь ф а т а з а
д е р м а т а н с у л ь ф а т
VII
номсиз к а с а л л и к
б е т а - г л ю к у р о н и д а з а
х о н д р о и тн н с у ль -
ф а т
Ж а д в а л д а н к у р и н иб т у р г а н и д е к , у ш а ф е р м е н т л а р е т иш-
м а й к о л г а н и д а б и р и к т и р у в ч и т у к и м а д а а с о с а н д е р м а т а н с у л ь -
485

---

фа т , г е п а р а н с у л ь ф а т , к е р а т а н с у л ь ф а т , гохо х о н д р о и т и н с у л ь -
ф а т т у п л а н и б б о р а д и .
М у к о п о л и с а х а р и д о з л а р
з у р а й и б
б о р а д и г а н
к а с а л л и к
б;улиб, у л а р д а т у р л и о р г а н в а т у к и м а л а р , ж у м л а д а н , ж и г а р ,
т а л о к , ю р а к в а т о м и р л а р з а р а р л а н а д и - К а с а л л а р м и я с и н и н г
т у к и м а с и д а м у к о п о л и с а х а р и д л а р м и к д о р и к у п а й и б к е т а д и .
Ю к о р и д а а й т и б у т и л г а н 7 х и л м у к о п о л и с а х а р и д о з л а р д а н 2 
х и л и — Г у р л е р с и н д р о м и б и л а н Г ун тер с и н д р о м и к у п р ок
у р г а н и л г а н , б из ш у л а р н и к у р и б ч и к а м и з .
Г у р л е р с и н д р о м и ё к и I типдаги м у к о п о л и с а х а р и д о з
аль- 
ф а - Ь - и д у р о н и д а з а е т и ш м а с л и г и д а н п а й д о б у л а д и . Б о л а л и к -
д а , о д а т д а 6 — 10 я ш а р л и к м а х а л д а м а ъ л у м б е р а д и . К а с а л
б о л а л а р д а т у р л и б ош м и я н е р в л а р и г а а л о к а д о р к а м ч и л и к л а р
б и л а н б и р к а т о р д а с к е л е т у з г а р и ш л а р и к у з а т и л а д и ( г а ргои- 
л и з м ) . Ю р а к н и н г т о ж а р т е р и я л а р и в а ю р а к к о п к о к л а р и н и н г
т а б а к а л а р и д а м у к о п о л и с а х а р и д л а р т у п л а н и б б о р и ш и т у ф а й ­
л и б о ш л а н а д и г а н ю р а к е т и ш м о в ч и л и г и д а н б о л а л а р у л и б к е ­
т а д и . Д е р м а т а н с у л ь ф а т в а г е п а ^ а н с у л ь ф а т н и н г т у п л а н и ш и
м о н о ц и т а р - ф а г о ц и т а р с и с т е м а х у ж а й р а л а р и д а , ф и б р о б л а с т -
л а р , э н д о т е л и й х у ж а й р а л а р и в а т оми рл 'а р д е в о р и д а г и с и л л и к
м у с к у л х у ж а й р а л а р и д а х а м к у з а т и л а д и . З а р а р л а н г а н х у ж а й ­
р а л а р к а т т а л а ш и б , ц и т о п л а з м а с и н и н г р а н г и о к а р а д и . Букиб,
в а к у о л л а ш г а н л и з о с о м а л а р д а Ш И К - м у с б а т м а т е р и а л т о п и ­
л а д и . Л и з о с о м а к и р и т м а л а р и н е й р о н л а р д а х а м у ч р а й д и .
М у к о п о л и с а х а р и д о з л а р н и н г
к л и н и к
к у р и н и ш л а р и
т У к и м а л а р д а о р т и к ч а м у к о п о л и с а х а р и д л а р т у п л а н и б коли- 
ш и г а , к о л л а г е н с и н т е з и и к к и л а м ч и т а р т и б д а б у з и л и ш и г а бог- 
л и к д и р . К а с а л л а р д а у м у р т к а п о г о н а с и н и н г ш а к л и уз га р иб ,
б у г и м л а р я х ш и х а р а к а т к и л м а й д и г а н ва ш а к л и б о ш к а ч а б у ­
л и б к о л а д и , г е п а т о м е г а л и я , с п л е н о м е г а л и я , г а р а н г л и к , а к ли й
к о л о к л и к б о ш л а н а д и . К у з д а б у л а д и г а н у з г а р и ш л а р куз шох 
п а р д а с и х и р а л а ш у в и , к у р у в н е р в л а р и д и с к л а р и н и н г а т р о фи я -
г а у ч р а ш и б и л а н и ф о д а л а н а д и .
Г у н т е р с и н д р о м и ( I I тип даг и м у к о п о л и с а х а р и д о з )
б и р ­
м у н ч а е н г и л р о к у т и ш и б и л а н ф а р к к и л а д и . Б у к а с а л л и к н и н г
б о ш л а н и ш и а л ь ф а - Ь - и д у р о н с у л ь ф а т — с у л ь ф а т а з а е ти шм ас -
л и г и г а б о г л и к , т у к и м а л а р д а э с а г е п а р а н с у л ь ф а т б и л а н д е р ­
м а т а н с у л ь ф а т т у п л а н и б б о р а д и .
X - Х Р О М О С О М А Б И Л А Н Т У Т А Ш Г А Н , Р Е Ц Е С С И В ВА Д О М И Н А Н Т Т А Р ­
З Д А Н А С Л Г А У Т У В Ч И К А С А Л Л И К Л А Р
Ж и н с ( Х - х р о м о с о м а ) б и л а н т у т а ш г а н р е ц е с с и в и рси йл а -
н и ш ш у н д а н и б о р а т к и , ж и н с и й х р о м о с о м а л а р т у п л а м и XY 
х о л и д а б у л г а н и д а , я ъ н и у г и л б о л а л а р д а г и н а м у т а н т ген таъ-

---

сири ю з а г а ч и к а д и . Н а с л г а у т и ш н и н г бу т у р и Д ю ш е н т и п и д а -
ги з у р а й и б б о р а д и г а н м у с к у л д и с т р о ф и я с и , Л е ш — Н и хе н
с и н д р о м и , Ф а б р и к а с а л л и г и , г л ю к о з а - 6 - ф о с ф а т - д е г и д р о г е н а -
з а н и н г ирсий е т и ш м о в ч и л и г и г а а л о к а д о р А ва В г е м о ф и л и я
учун х а р а к т е р л и д и р .
X х р о м о с о м а б и л а н т у т а ш г а н д о м и н а н т т и п д а н а с л г а у ти ш 
ш у н д а н и б о р а т к и , м у т а н т г ен ни н г т а ъ с и р и д о м и н а н т т а р з д а ,
я ъ н и ж и н с и й х р о м о с о м а л а р х а р к а н д а й т у п л а м д а б у л г а н и д а
х а м ю з а г а ч и к а в е р а д и .