Характер нарушений Фно-α в зависимости
от клинической формы нейрофиброматоза i типа
обследованные группы
Фно-α
общая группа нФ (
n
= 32)
29,3 ± 1,5*
пигментная форма нФ (
n
= 19)
21,1 ± 1,1
узловатая форма (
n
= 13)
42,2 ± 2,7*
Родственники (
n
= 12)
22,3 ± 2,2
контрольная группа (
n
= 24)
18,3 ± 3,8
Примечание:
достоверность различий по сравнению с
контрольной группой при р < 0,05.
как показывают представленные в таблице 3
данные, у больных нейрофиброматозом выявля-
ется определенная зависимость между Фно-α и
клиническими проявлениями дерматоза. так, зна-
чения Фно-α у больных с узловатой формой пре-
вышают аналогичный показатель при пигментной
форме в 2 раза (42,2 ± 2,7 пг/мл и 21,1 ± 1,1 пг/мл
соответственно). данный факт является свиде-
тельством более значительных изменений цито-
кинового статуса при наличии у пациентов ней-
фрофибром.
согласно имеющимся литературным данным,
лечение больных нейрофиброматозом заключа-
ется в хирургическом удалении нейрофибром,
что само по себе является проблематичным, так
как узлы могут располагаться как в коже, так и во
внутренних органах.
проведенные исследования иммунного и ци-
токинового статуса позволили разработать ме-
тод иммуномодулирующей терапии больных ней-
рофиброматозом с использованием препарата
«полиоксидоний». препарат применялся по 12 мг
один раз день в течение 20 дней. каких-либо по-
бочных явлений и осложнений от его приема не
отмечалось.
использование полиоксидония приводило к
значительному улучшению иммунного статуса
(достоверное повышение показателя иРи) и до-
стоверному снижению уровня Фно-α как при пиг-
ментной (с 21,1 ± 1,1 пг/мл до 18,5 ± 3,9 пг/мл при
р>0,05), так и узловатой форме (с 42,2 ± 2,7 пг/мл
до 27,1 ± 2,9 пг/мл при р < 0,01) нейрофиброматоза,
что еще раз доказывает иммуномодулирующий
эффект, присущий данному препарату.
динамическое наблюдение за пациентами
с нейрофиброматозом I типа в течение одного
года показало, что у пациентов, получавших пре-
парат «полиоксидоний» не выявлялось появле-
ние новых элементов как пигментного, так и уз-
ловатого характера.
обсуждение.
нейрофиброматоз I типа яв-
ляется заболеванием с аутосомно-доминант-
ным типом наследования и наиболее тяжело
протекающим из общей группы факоматозов.
для нейрофиброматоза I типа характерна раз-
нообразная клиническая картина, которую
можно характеризовать как клинический поли-
морфизм, причем довольно часто могут раз-
виваться серьезные осложнения (сердечно-
сосудистые, неврологические и др.), несовме-
стимые с жизнью. нередки разнообразные
скелетные аномалии и деформации, приводя-
щие к инвалидности пациентов. не исключено
злокачественное перерождение образовавших-
ся узлов, что еще больше осложняет течение
основного заболевания.
Do'stlaringiz bilan baham: |