Fanning o’quv dasturi Oliy va o’rta maxsus, kasb-hunar ta`limi o’quv-uslubiy birlashmalari

Paroksizmal  tungi  gemoglobinuriya. 
                                                (Markiafave-Mikkel kasalligi)                                                      
   Paroksizmal 
tungi 
gemoglobinuriya 
(PTG)-orttirilgan 
gemolitik 
kamqonlik 
guruhiga 
kirib,eritrotsitlar membranasida defekt, tomir ichi gemolizi bilan kechadigan kasallik. 
Etiologiya va  patogenez. 
   Etiologiyasi  noma'lum.Kasallik  asosida    qon  zardobidagi  komplementga  sezgir  membranasida 
defekt  bo’lgan  eritrotsitar  patologik  klonlarning  paydo  bo‘lishi  yotadi.Hozirgi  kunda 
eritrotsitlarning    lizisga  olib  keluvchi  komplementga  sezgirligiga  ko’ra  3  ta  populyatsiyasi 
farqlanadi: 
Birinchi populyatsiya eritrotsitlar normal sezgirlikka ega. Ikkinchi populyatsiya eritrotsitlar qisman 
sezgirlikka ega (normal eritrotsitlarga nisbatan 3-5 marta ortiq). Uchinchi populyatsiya eritrotsitlar 

---

101 
 
yuqori  sezgirlikka  ega  (normal  eritrotsitlarga  nisbatan  15-25  marta  ortiq).  78%  bemorlarda 
eritrotsitlarning  I-III  populyatsiyasi  ,  9%  -I-II  populyatsiyasi,    10%  -I-II-III,    3%  kasallarda  II-III 
populyatsiya  uchraydi.  Eritrotsitlarning  lizisiga  sabab  buluvchi  asosiy  komponet-komplement  
C3b.U  normal  eritrotsitlar  yuzasiga  fiksatsiyalanadigan  komplementdan    6  marta  ko‘p 
fiksatsiyalanadi.Komplementni  patologik  eritrotsitlarga  fiksatsiyalanishi  eritrotsitlar strukturasi  va 
bioximik defektiga ham bog‘liq. 
      Quyidagi membrana defekti farqlanadi: 
*Atsetilxolinesteraza aktivligining  pasayishi; 
*Tezlashtiruvchi  faktorni  susaytiruvchi  protein  defitsiti.  Tezlashtiruvchi  faktor  ta'sirida    C3-
qonvertaza aktivlanadi  va  C3 ni   C3b - komponent-komplementga   aylanishi tezlashadi.  Normal 
eritrotsitlarda  tezlashtiruvchi  faktorni  susaytiruvchi  protein    oqsili    bor.  PTGda    patologik 
klonlangan  eritrotsitlardagi  protein    oqsili    kamayishi  oqibatida    uning  membranasida    C3b  - 
komponent-komplement yig’ilib qoladi.    
*Membrana  ingibitori  reaktiv  lizisning defitsiti.Bu  membrana  oqsili  membranaga hujumchi C5b 
-C9-  komponent-komplementni  ingibirlaydi.Oqsilning  kamayishi      komponent-komplementni  
yig’ilishiga sabab  bo‘ladi. 
*Glikoforin  Aning  sifatli  anomaliyasi.    Bu  membrana  oqsili      C3b  -  komponent-komplementni  
bog’lovchi  asosiy  qismdir.    PTGda  bu  oqsilda  sial  kislotasi  miqdori  kamayadi  va    proteolizga 
sezgirlik  buziladi.Yuqoridagi  o‘zgarishlar    C3b  -  Qonvertaza  aktivligini  oshiradi  va  kompanentni 
eritrotsitlarga yopishishini ta'minlaydi. 
*Restriktiv    gomologik  faktor  (C8  –  bog’lovchi  oqsil)  yetishmasligi;  bu  oqsil    C8  -  komponent-
komplementni    bog’lab,restriktiv  komponentni  ta'minlaydi.Bu  esa  eritrotsitlar  lizisiga  sabab 
bo’luvchi komponentlarni kamaytiradi. Gomologik faktor   III populyatsiyada bo’lmaydi. 
 Eritrotsitlar  patologik  kloni  lizisiga  sabab  bo’luvchi  patogenetik  faktorlardan  biri,bu  eritrotsitlar 
membranasida  perekis  birikmalarni  yig’ilishiga  olib  keladigan  perekis  oksidlanishning 
aktivlanishidir.           
 Klinika. 
   Kasallik  o’rta  yoshlilarda    uchraydi.Belgilari    asta-sekin  rivojlanadi.Bemorlar  umumiy  holsizlik, 
hansirash, yurak tez urishi , gemolitik kriz paytida qorinda og‘riq, siydikning qora kelishi (ayniqsa 
kechqurun)    bezovta    qiladi.  Nima  uchun  kechqurun  bo‘lishi  aniq  emas.  Biroq      tunda  fiziologik 
atsidoz  va  gemolizni  kuchaytiruvchi    properdin  sistema  aktivlanishi  tufayli  kelib  chiqadi  degan  
ayrim    taxminlar    mavjud.  Bemorni  ko’zdan  kechirganda    teri  va  shilliq  qavatlar    sargaygan, 
yuzning shishishi aniqlanadi. 
 PTG to’lqinsimon kechishi bilan harakterli.Gemolitik kriz quyidigi klinika bilan kechadi: 
 *Qorinda kuchli og‘riq  (mezenteral tomirlar trombozi bilan bog‘liq).Og‘riqlar kindik atrofida, ung  
qovurg’a ostida,epigastral  sohada aniqlanadi.  
 *Bel sohasida og‘riq. 
 *Tana haroratining ko’tarilishi 
 *Siydik rangi qora bo‘lishi 
*Arterial bosimning pasayishi 
 *Taloq va jigarninig kattalashishi 
 *Gemolitik buyrak-rivojlanishi,o‘tkir anuriya va azotemiyaga o’tishi. 
Gemolitik kriz paytida eritrotsitlar tomir ichi   gemolizi  bo‘lib, ko‘p miqdorda  erkin  gemoglobin  
ajralib,  gaptoglobulin  bilan    boglanishga  ulgurmaydi.Erkin  gemoglobin  buyrak  baryeridan  o’tib, 
siydik  tarkibiga  kiradi  va  unga  qora  rang  beradi.Ayrim  hollarda    gemoglobin  buyrak 
kanalchalaridan o’tqanda  buziladi, gemosiderin paydo bo‘ladi. 
       Gemolitik kriz bo’lmagan  paytdagi klinik belgilar: 
*Umumiy holsizlik 
*Terining ok-sargish bo‘lishi 

---

102 
 
*Kamqonlik 
*Qon  ivishining  oshishi  (eritrotsitlar  va  retikulotsitlar  parchalanishi  hisobidan).Periferik  tomirlar 
trombozi  rivojlanadi.  12%  bemorlarda    yuqorigi  va  pastki  muchalar    tromboflebiti 
rivojlanadi.Ayrim  bemorlarda  buyrak  tomirlari  trombozi  rivojlanshishi    hisobidan    arterial 
gipertenziya,  gematuriya,  bel  sohasida  og‘riq  paydo  bo‘ladi.Trombotik  asoratlar  bemorlarning 
ulimiga sabab bo‘lishi mumkin. 
*Gepatomegaliya-  jigardagi    distrofik    o‘zgarishlar,  jigar  ichi  venalar    va  portal  vena  sistemasi 
trombozi sabab bo‘ladi. 
*Splenomegaliya-    PTG  uchun  harakterli  emas.Biroq  taloq  venalar  trombozida,  gemosiderozda  
taloq kattalashadi.  
*Leykotsitlar fagotsitar funksiyasi buzilganligi uchun infeksion-yallig’lanish jarayoni boshlanadi.     
Kechishi. 
Markiafave-Mikel    kasalligi  kasallarda    har  xil  kechadi.  Kasallik  to’lqinsimon  kechadi.Kriz 
bo’lmagan  mahalda  bemorlar  o’zlarini  yaxshi  his  qiladi.  Gemolitik  kriz  paytida  kuchli  kamqonlik 
belgilari,sariqlik rivojlanadi.