O‘zbekiston respublikasi oliy va o‘rta maxsus ta‘lim vazirligi abu ali ibn sino nomidagi buxoro davlat tibbiyot instituti

 Zo'rayib boruvchi mushak distrofiyalari
(ZMD) 
Zo'rayib boruvchi mushak distrofiyalari - kasalliklarning turkum guruqi bo'lib, nasl 
surishi, boshlanishi muddatlarining turlicha bo'lishi va simptomlar sur'atining o'sishi, 
mushaklar zararlanishining qar xil turda bo'lishi va boshqa belgilar bilan farqqiladi. 
Miopatiyaning bu turi zo'rayib kechishi bilan ta'riflanadi. Zo'rayib boruvchi mushak 
distrofiyasi tasnifi: 
Nasldan naslga uzatilish turiga ko'ra: Autosom - dominantli, autosom - retsessivli, X 
xromosomaga bogliq dominant va retsessiv turi 
Jarayonning asosiy joylashishi bo'yicha: Landuzi - Dejerinning elka-kurak-yuz turi, Erb-
Rottning chanoq-yelka turi, distal, bulbar - oftalmoplegik va hokazo. 
Kasallik boshlanish yoshiga ko'ra: chaqaloqlar, bolalar, o'smirlar va kechki. 
Jarayonning tarqalishi tabiatiga ko'ra: ko'tariluvchi va tushuvchi xillari. 
Aloqida guruqga miodistrofiyalar ro'yi rost mushaklarning soxta gipertrofiyasi bilan 
kechuvchi (Dyushen va Bekker miopatiyasi) ajratiladi. 
E t i o l o g i ya v a p a t o g e n e z. Kasallikka mushak to'qimasi metabolizmining 
genetik (nasliy) determinirlangan nuqsonlari sabab bo'ladi. Patogenezi noma'lum, biroq 
shunisi aniqki, mushaklar oqsilining zo'r berib parchalanishi kuzatiladi, parchalanish 
ularning sintezidan ustun bo'ladi, strukturalari va qujayra membranalari o'tkazuvchanligi 
buziladi. 
Patomorfologik manzara mushak tolalarining kamayishi, tolalar o'rtasida biriktiruvchi 
to'qimalarning o'sishi bilan kechadi. 
K l i n i k a s i. Yetakchi simptomlar mushaklarning juda toliqishi va xolsizligi, simmetrik 
mushak atrofiyasi, pay reflekslarining sustligi yoki bo'lmasligi qisoblanadi. Jarayonning 
yuzda joylashishi gipomimiya - yuzning miopatiyasiga olib keladi. "Ko'ndalang kulish" 
simptomi - yuz aylanma mushaklarining atrofiyasi oqibati qisoblanadi. Lablar 
qalinlashadi va sal tashqariga aqdarilib chiqadi - "tapir labi". Peshonada ajinlar bo'lmaydi 
- silliqlangan peshona simptomi. Ko'zning ko'ndalang- tarqil mushaklari zararlanishi 
qisman yoki butunlay oftalmoplegiya, ptoz, ekzoftalm, lagoftalmga olib keladi. Yumshoq 
tanglay, xalqum, qiqildoq mushaklarining zararlanishi yutishining qiyinlashishiga va 
fonatsiya buzilishiga olib keladi. Yelka kamari mushaklarining zararlanishi proksimal 
bo'limlarda faol qarakatlar qajmining cheklanib qolishiga, kurakning tanadan orqada 
qolishiga - "qanotsimon kurak" simptomiga, elka kamari mushaklarining qarshiligi 
bo'lmasligi - "erkin kurak" simptomiga olib keladi, elkalar tepaga bemalol ko'tariladi, 
bosh esa bu vaqtda go'yo ta'bir joiz bo'lsa, ular o'rtasiga kirib ketadi. Yelka va chanoq 
kamarining uzun mushaklari atrofiyasida qad-qomat va yurish o'zgaradi. Umurtqa 
poqonasi giperlordozi ro'yi-rost bilinadi, bosh orqaga ketadi, yurganda tana chayqaladi. - 
"qoz yurish", zinapoyadan chiqish simptomlari xarakterli. Endi bemor zinapoyadan 
narsalarni ushlab chiqadi, o'rindan turish qiyin, qo'llariga tayanib turadi. qorin 
mushaklari atrofiyasi "arining beli" alomatiga olib keladi. Boldir mushaklaridagi 

---

201 
miodistrofik jarayon steppajga yoki "xo'roz yurishi"ga olib keladi. Keyinchalik 
miokarddagi va nafas muskulaturasidagi miodistrofik jarayon tufayli o'pka-yurak 
etishmovchiligi rivojlanadi. 
Keng tarqalgan ba'zi turlarning klinik tasnifini keltiramiz.