Обмен фруктозы и галактозы

Неактивный фермент	Блокируемая реакция	Локализация фермента
Клинические проявления и лабораторные данные
Фруктокиназа	Фруктоза + АТФ → Фруктозе-1-фосфат + АДФ	Печень  Почки Энтероциты	Фруктоземия, фруктозурия
Фруктозе-1-фосфатальдолаза	Фруктозе-1-фосфат → Дигидроксиацетон-3 -фосфат + Глицеральдегид	Печень	Рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия, Гипофосфатемия, фруктоземия, гиперурикемия, хроническая недостаточность функций печени, почек.

в метаболизм. Поэтому происходит торможение распада гликогена на стадии образования глюкозо-1 -фосфата, в результате чего развивается гипогликемия. Как следствие, ускоряется мобилизация липидов и окисление жирных кислот. Следствием ускорения окисления жирных кислот и синтеза кетоновых тел, замещающих энергетическую функцию глюкозы, может быть метаболический ацидоз (см. раздел 8), так как кетоновые тела являются кислотами и при высоких концентрациях снижают рН крови.
Результатом торможения гликогенолиза и гликолиза является снижение синтеза АТФ. Кроме того, накопление фосфорилированной фруктозы ведёт к нарушению обмена неорганического фосфата и гипофосфатемии.
Для пополнения внутриклеточного фосфата ускоряется распад адениловых нуклеотидов. Продукты распада этих нуклеотидов включаются в катаболизм, проходя стадии образования гипоксантина, ксантина и, наконец, мочевой кислоты. Повышение количества мочевой кислоты и снижение экскреции уратов в условиях метаболического ацидоза проявляются в виде гипер-урикемии. Следствием гиперурикемии может быть подагра даже в молодом возрасте (см. раздел 10).