Насиллик нефрит. Альпорт синдромы. Насиллик нефрит

Клиникасы 
Анык клиникалык полиморфизм коринеди. Ен характерлиси гематурия, 
протеинурия, уактын-уактын бактериурия, еситиудин томенлеуи есапланады. 
Альпорт синдромынын биринши белгилери адетте 5-10 жаста корине 
баслайды. Алдынгы кезде сийдик синдромы минимал болады,буйрек 
функциясы бузылмайды. Кейин ала асте - акырын хроник буйрек 
жетсипеушилиги пайда болады хам кушейип барады ( еркеклерде тезирек 
хам ауыр кешеди).Еситиудин томенлеуи буйрек патологиясына шекем 
рауажланыуы мумкин.Басында бул еситиудин жокары тондагы нейросенсор 
томенлеуи, кейин ала — томенги, сесоткизиушенликтен сескабыллаушы 
еситиу кабилетинин томенлеуи. Миастения, катырасын хам интеллекти 
жогалтыу, тромбоцитопения болыуыда мумкин. Наукаслардын семьяларында 
тек герен, кауипсиз гематурияменен шахслар аныкланган. 
Кеселликтин баслангыш баскышында баланын жагдайы онша бузылмайды, 
характерли айрыкшалыгы сийдик синдромынын тураклыгы хам сакланыуы 
есапланады:
 100% жагдайда байкалатугын хар кыйлы дарежедеги гематурия.
 протеинурия копшилик жагадйда 1 г/сут аспайды, кеселликтин 
абсында тураксыз болыуы мумкин, процесс кушейген сайын 
протеинурия артады.

---

 Кейин ала буйректин парциал функцияларнын бузылыуы, наукастын 
улыума жагдайынын томенлеуи: интоксикация, мускуллердин 
халсизлиги, артериал гипотония, жийе еситиудин хам кориудин 
бузылыулары аныкланады( 20% жагдайда ). 
 Кобирек хрусталиктин аномалиялары аныкланады: сферофокия, 
алдынгы лентиконус, арткы ямаса аралас, хар кыйлы катаракталар.
Альпорт синдромында еситиудин томенлеуи балалыктын хар кыйлы 
дауиринде пайда болыуы мумкин,бирак кобинесе геренлик 6-10 жаста 
диагноз кылынады.
Насиллик нефритке кеселликтин кешиуинин баскышлыгы характерли: латент 
стадия ямаса клиник симптомлардын жасырын стадиясы, сийдик 
синдромынын минимал озгерислерименен, кейин буйрек функциясынын 
томенлеуи клиник симптомлардын манифестациясыменен (интоксикация, 
астенизация, отставание в развитии, анемизация) асте – акырын процесстин 
декомпенсациясы басланады.
Диагноз 
Нефрит пен геренликпен , сондай-ақ қауипсиз гематуриямен, еситиу 
қабилетиниң төменлеуимен, хроник буйрек жетиспеушилигимен ауыратын 
адамдарды анықлау ушын тукымкуалаушылык дузиу маңызды. Диагноз 
буйректиң биопсиясымен тастыйкланады, D / L -3-гидроксипролин, 
сийдиктеги глюкозилгалактозилоксилизин анықталады. Гейбир науқаслар 
буйрек мочеточнигинин тарайыуын, еки еселенген, толық емес бурылуын 
анықланады.