|
Раздел 10.
Метаболизм азотсодержащих соединений
4.
При острых отравлениях, сопровождающихся поражением функций пе-
чени, медикаментозная терапия направлена на уменьшение гипераммониемии
и коррекцию метаболического алкалоза. С этой целью используют препарат
гепа-мерц, представляющий комплекс орнитина и аспартата, который в ки-
шечнике распадается на два составляющих его компонента. Эти компоненты
и проявляют в печени лечебное действие. Объясните механизм снижения ги-
пераммониемии и коррекции метаболического алкалоза с помощью препарата
гепа-мерц. Для ответа:
а) приведите реакции обезвреживания аммиака;
б) опишите причины токсичности аммиака при гипераммониемии;
в) объясните, почему при гипераммониемии необходимо корректировать
метаболический алкалоз, и ответьте на вопрос задачи.
5.
Аспартам — искусственный подсластитель, заменитель сахара (пищевая
добавка Е951). Он выпускается под различными торговыми марками как от-
дельно, так и в составе смесей сахарозаменителей. Входит в состав примерно
6000 различных видов продуктов, часто используется в диетических напитках
и не содержащих сахара жевательных резинках.
По химическому строению аспартам — это метиловый эфир дипептида, об-
разованного из аспартата и фенилаланина.
Химическая формула аспартама:
NH
O
O
CH
3
O
OH
O
N
H
2
В организме человека аспартам распадается на фенилаланин, аспарагино-
вую кислоту и метиловый спирт. В данное время существует
требование: на
всех продуктах в перечне состава обязательно должно быть указано наличие
аспартама. Особенно важно это для больных фенилкетонурией. Объясните,
почему.
Для ответа на вопрос:
а) приведите причину заболевания фенилкетонурией (ФКУ). Укажите, де-
фект какого фермента наблюдается при ФКУ. Напишите реакцию, ката-
лизируемую этим ферментом;
б) напишите альтернативный путь превращения фенилаланина, характер-
ный для ФКУ, и укажите аномальные производные фенилаланина, кото-
рые накапливаются в крови больных ФКУ.
392
Биологическая химия
6.
Пожилой мужчина обратился к врачу с жалобами на акинезию (скован-
ность движений), ригидность (напряжение мышц), тремор (непроизвольное
дрожание) и депрессию. Объясните наблюдаемые симптомы. Для этого:
а) назовите заболевание, связанное с этими симптомами, и напишите реак-
цию, блокирование которой приводит к данному заболеванию; укажите
фермент и коферменты;
б) укажите функции продукта написанной реакции в норме и объясните, по-
чему его дефицит приводит к заболеванию;
в) объясните причину депрессивного состояния у пациента;
г) укажите пути лечения этого заболевания, назовите препараты, которые
могут облегчить состояние больного, и объясните механизм их действия.
7.
У новорожденной девочки в роддоме обнаружили темные пятна на пелен-
ках. Проведенное обследование показало повышение содержания в моче гомо-
гентизиновой кислоты и ее продукта окисления — алкаптона (хиноновый по-
лифенол). Врач объяснил родителям, что это ранний признак наследственного
заболевания, вполне совместимого с жизнью. Но позже (примерно к 30 годам)
вследствие отложения алкаптона могут появиться пигментация склер, ушных
раковин, признаки поражения опорно-двигательного аппарата. Радикального
лечения этого заболевания нет, а симптоматическое лечение включает особую
диету и использование больших доз аскорбиновой кислоты. Определите, о ка-
ком заболевании идет речь. Объясните причину его развития и механизм лечеб-
ного действия аскорбиновой кислоты. Для этого:
а) укажите, с нарушением метаболизма какой аминокислоты связано опи-
санное заболевание;
б) напишите схему метаболизма этой аминокислоты, укажите фермент, де-
фицит которого имеет место в описанном заболевании; назовите это за-
болевание;
в) объясните, какие ограничения в диете можно рекомендовать и почему
препараты аскорбиновой кислоты оказывают лечебное действие.
8.
Клиническими проявлениями альбинизма являются: бледная кожа, цвет
волос от белого до желтого, зрачки, кажущиеся красными, легко повреждаю-
щаяся солнечными лучами кожа. Могут также возникать проблемы со зрением
(близорукость, косоглазие). На коже могут появляться предраковые образова-
ния. Объясните причину наблюдаемых проявлений. Для обоснования ответа
напишите схему метаболического пути, нарушение которого приводит к альби-
низму.
9.
Для болезни Альцгеймера характерно снижение уровня нейромедиаторов,
особенно ацетилхолина. С целью лечения болезни Альцгеймера легкой и сред-
ней тяжести применяют ингибиторы ацетилхолинэстеразы, которые проникают
393
Do'stlaringiz bilan baham: |
