Медицинское информационное агентство

иммунодефицитов
при снижении активности 
ферментов катаболизма пуринов: 
аденозиндезаминазы
или 
пуриннуклеозид-
фосфорилазы 
(см. рис. 10.32).
 
Недостаточность этих ферментов приводит к на-
коплению в В- и Т-лимфоцитах дАТФ и дГТФ, которые аллостерически ин-
гибируют рибонуклеотидредуктазу и лишают ДНК предшественников. Синтез 
ДНК снижается, и клетки перестают делиться.
Синтез тимидиловых нуклеотидов катализирует тимидилатсинтазный 
комплекс, в который входят 
тимидилатсинтаза
, катализирующая включение 
одно 
углеродного радикала в молекулу дУМФ, 
дигидрофолатредуктаза
, обе-
спечивающая восстановление Н
2
-фолата в Н
4
-фолат с участием NADPH, и 
се-
риноксиметилтрансфераза
, осуществляющая перенос оксиметильной группы 
Сер на Н
4
-фолат с образованием N
5
,N
10
-метилен-Н
4
-фолата (рис. 10.35). В ор-
ганизме человека дУМФ образуется из дЦДФ путем дефосфорилирования и по-
следующего гидролитического дезаминирования.
Среди «запасных»
 
путей синтеза
 
определенное значение имеют:
x
тиминфосфорилаза, превращающая тимин в тимидин:
Тимин + Дезоксирибозо-1-фосфат 
o
Тимидин + Н
3
РО
4
;
x
тимидинкиназа, катализирующая фосфорилирование тимидина:
Тимидин + АТФ 
o
дТМФ + АДФ.

---

376
Биологическая химия