Медицинское информационное агентство

де-
фектами
в структуре 
гена
ацил-КоА-дегидрогеназы
, окисляющей жирные кис-
лоты со средним числом углеродных атомов –С
4
—С
12
. Установлено, что смерть 
каждого десятого новорожденного происходит в результате недостаточности 
этого фермента. В жирах молока содержится много среднецепочечных жирных 
кислот, которые не могут окисляться у таких детей. Единственным источником 
энергии для таких больных становятся углеводы, а при сравнительно продол-
жительных интервалах между кормлениями развивается тяжелая гипоглике-
мия, сопровождающаяся потерей сознания, а иногда и гибелью ребенка.

---

298
Биологическая химия
Рис. 9.22.
Превращение пропионил-КоА в сукцинил-КоА
9.8. Синтез и использование кетоновых тел
В постабсорбтивный период и при голодании мобилизация ТАГ сопрово-
ждается повышением концентрации ВЖК в сыворотке крови, которые окисля-
ются многими тканями (скелетными мышцами, сердцем и печенью) для полу-

---

299
Раздел 9. 
Обмен липидов
чения энергии. Однако мозг и нервная ткань их не используют, так как ВЖК не 
способны проходить гематоэнцефалический барьер. В этих условиях в печени 
активно идет 
E
-окисление жирных кислот c образованием восстановленных 
коферментов FADH
2
и NADH + H
+ 
и ацетил-КоА. Восстановленные кофер-
менты поступают в ЦПЭ и, окисляясь, используются на синтез АТФ, обеспечи-
вающий энергетические нужды органа, а ацетил-КоА в основном идет на син-
тез