Медицинское информационное агентство

пентозофосфатным циклом
.
Протекание пентозофосфатного цикла позволяет клеткам продуцировать 
NADPH, необходимый для синтеза жиров, не накапливая пентозы.
Дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах
Неферментативное окисление гемоглобина (Fe
2+
) в метгемоглобин (Fe
3+
) 
приводит к одноэлектронному восстановлению кислорода и появлению супе-
роксида О
2-
, который служит предшественником других активных форм кис-
лорода: пероксида водорода Н
2
О
2
и гидроксильного радикала ОН
–
. Активные 
формы кислорода являются сильнейшими окислителями и поэтому способны 
вызывать серьезные повреждения молекул ДНК, белков, ненасыщенных ли-
пидов.
В эритроцитах, как и в большинстве клеток, присутствует тиолсодержащий 
трипептид–глутатион (
J
-глутамил-цистениил-глицин). Восстановленная фор-
ма глутатиона (ГSH) содержит SH-группу (рис. 8.41), которая может служить 
донором электронов в реакциях восстановления. Под действием фермента глу-
татионпероксидазы восстановленный глутатион превращает молекулу перок-
сида водорода в молекулу воды, а сам переходит в окисленное состояние (ГSSГ). 
Регенерацию восстановленного глутатиона обеспечивает глутатионредуктаза, 
используя в качестве донора водорода гидрированный NADPH. Для эритро-
цитов единственным источником получения NADPH служит пентозофосфат-
ный путь, для других тканей существует альтернативный способ — при участии 
NADH-зависимой малатдегидрогеназы (малик-фермент).
Взаимодействие восстановленного глутатиона с пероксидом водорода 
в эритроцитах предохраняет цистеиновые остатки в протомерах гемоглобина 

---

255