Медицина ва биологик химия кафедраси биологик химия 2-курс қон биохимияси маърузачи доц. Қ. М. Халиков

глобиннинг 4 та занжири турли ранглар билан буялган

Типы гемоглобина (Нв): 1) Нв F (фетальный) – 80% при рождении ребенка

• Типы гемоглобина (Нв): 1) Нв F (фетальный) – 80% при рождении ребенка
• 3) Нв А (взрослого) – 20% к концу 1-ого года жизни ребёнка; Нв F – 20% ; Нв А – 80%.
• В крови людей открыто более 300 вариантов гемоглобинов, вследствие мутации генов.

АНОМАЛЬНЫЕ (патологические типы Нв):

• АНОМАЛЬНЫЕ (патологические типы Нв):
• Нв S – в 6 положении бета-цепи белковой молекулы гемоглобина глутаминовая кислота (кислая аминокислота) заменяется валином (нейтральным). У людей – носителей гена НвS – имеет место серповидно клеточная анемия. При этом заболевании гемоглобин после отдачи кислорода в тканях превращается в плохорастворимую форму и выпадает в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов, названных тактоидами. Они деформируют клетку и приводят к массивному гемолизу.
• Существуют ещё: Нв С, Д, Е, Ф, Н, 1, М, О.

Все болезни гемоглобинов называют гемоглобинозами. Их разделяют на :

• Все болезни гемоглобинов называют гемоглобинозами. Их разделяют на :
• 1)гемоглобинопатии
• 2)талассемии

Изменение формы эритроцитов при серповидноклеточной анемии

Мишеневидные эритроциты при талассемии

• БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ КРОВИ
• РН крови = 7,36 0,04. Стабильность рН крови поддерживается буферными системами.
• Важнейшие буферные системы:
• Бикарбонатная буферная система:
• Самая мощная, самая управляемая. Представляет собой сопряжённую кислотно-основную пару, состоящую из молекулы угольной кислоты Н2СО3, выполняет роль донора протона и бикарбонат –иона НСО3_ , выполняющего роль акцептора протона:
• Н2СО3  Н+ + НСО3-
• Донор протона акцептор протона
• [ НСО3-- ]
• РН = рКН2СО3 + Ig -------------
• [Н2СО3 ]
• Фосфатная буферная система - составляет 1% буферной ёмкости крови
• Н2РО4  Н+ + НРО42-
• NaH2HPO4
• ---------------
• Na2HPO4
• Белковая буферная система – имеет меньшее значение. Эффективна при рН 7,2-7,4

• ЭРИТРОЦИТАРНЫЕ БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ
• Гемоглобиновая буферная система - самая мощная на её долю приходится 75% всей буферной ёмкости крови. Участие Нв в регуляции рН крови связано с его ролью в транспорте О2 и СО2. При насыщении Нв кислородом он стаёт более сильной кислотой Н Нв О2. Нв, отдавая кислород становится очень слабой органической кислотой Н Нв.
• Н  Нв (слабая органическая кислота, донор протона)
• К  Нв (калиевая соль гемоглобина)

• НАРУШЕНИЕ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО РАВНОВЕСИЯ
• АЦИДОЗ - концентрация водородных ионов в крови выше нормальных пределов, при этом рН крови уменьшается. Снижение рН ниже 6,8 вызывает смерть.
• а) Метаболический ацидоз обусловлен накоплением в тканях и крови органических кислот, связан с нарушением обмена веществ, возможен при диабете, голодании, лихорадке, заболеваниях желудочно-кишечного тракта.
• б) Дыхательный ацидоз возникает в результате уменьшения минутного объёма дыхания (при бронхиальной астме, отёке, эмфиземе, асфиксии.