Mavzu: Nukleoproteidlar almashnuvi buzilishi. Lipidogen pigmentlar almashnuvi buzilishi. Patomarfalogiyasi

Mavzu:Nukleoproteidlar almashnuvi buzilishi. Lipidogen pigmentlar almashnuvi buzilishi. Patomarfalogiyasi

• Nukleoproteidlar murakkab oqsillar qatoriga kiradi, ularning prostetik qismi
• dezoksiribonuklein va ribonuklein (DNK va RNK) degan nuklein kislotalardir.
• Nukleoproteidlar purin almashinuvida ishtirok etadi, chunki tarkibida purin
• nukleotidlar bo'ladi. Ularning endogen yo‘l bilan hosil bo‘lishi va ovqat bilan
• birga organizmga kirib turishi, organizmda parchalanishi va asosan nuklein almashinuvining
• oxirgi m ahsulotlari — urat kislota va tuzlari ко nnishida buyraklar
• orqali ajralib chiqishi bilan muvozanatda bo'ladi. Shu munosabat bilan nukleoproteidlar
• almashinuvining buzilishi ortiqcha urat kislota hosil bo‘lib, uning
• tuzlari toqimalarga o'tirib qolishi bilan birga davom etib boradi.

• Nuklein kislotalar almashinuvining buzilishiga aloqador asosiy patologik
• jarayonlarga: 1) podagra, 2) siydiktosh diatezi yoki kasalligi, 3) uratli infarkt kiradi.
• Podagra (yunoncha “podos” — oyoq, “agra” — ov degan sozlardan olingan)
• tom ma’nosi bilan aytganda «oyoqqa qoyilgan qopqon» degan manoni bildiradi
• va bo'g'imlarda natriy urat tuzlari to'planib qolishi bilan tariflanadi. Kasallik
• bog'imlarning tutib-tutib o g r ib turishi, qonda (giperurikemiya) va siydikda
• (giperurikuriya) urat kislota tuzlari miqdori kopayib ketishi bilan farq qiladi.
• Tuzlar o‘tirib qoladigan eng xarakterli joylar: qo‘l-oyoqlar m ayda bog'imlari (24-
• rasm), shuningdek tizza va boldir oyoq panjasi bog'imlarining sinoviylari va
• tog'aylari, paylar va bo'g'im xaltalari, quloq supralarining togaylaridir.

• Birlamchi va ikkilamchi podagra tafovut etiladi. Birlamchi podagrada
• ko'riladigan giperurikemiyaning sababi noma’lum. Ikkilamchi podagra
• mieloleykoz, gemolitik anemiya, purinlar sintezi kuchayishi bilan birga davom
• etadigan xavfli osmalar mahalida boshlanadi.
• Tuzlar toqimalarga o‘tirib, toplanib qolganida nekrotik jarayonlar boshlanib,
• demarkatsion yallig'lanish reaktsiyasi ro‘y beradi. Yallig'lanish infiltrati uchun
• ko'p yadroli ulkan yot tanalar hujayralari bo'lishi xarakterlidir. Demarkasion
• yallig'lanish bo'lib turgan joyda keyinchalik fibroblastlar paydo bo'ladi va biriktiruvchi
• to'qima o'sa boshlaydi. Biriktiruvchi to'qima, quloq supralarida va tananing
• boshqa qismlarida paydo bo'ladi, bu podagra shishlari yuzaga kelishiga, bog'imlar shaklining ôzgarib qolishiga olib keladi

• U P ID O G EN PIGMENTLAR
• Bu guruh p igmentlarining asosiy vakili eskirish pigmenti deb hisoblanadigan
• lipofussindir. Lipofustsin hujayra erkin radikallardan zararlangan va lipidlarning
• peroksid oksidlanishi zo'raygan m ahallarda hosil bo'ladi. Optik mikroskopda
• tekshirib ko'rilganida to'qimalarda bu pigment sariq-jigarrang tusli nozik donalar
• ko'rinishida ko'zga tashlanadi. Lipofustsin regressiv o'zgarishlarga, masalan,
• kishi keksayib qolgan yoki surunkali patologik jarayonga giriftor bo'lgan mahallardagi
• atrofiyaga uchragan hujayralarda topiladi. Organizm ovqatga yolchimay
• qolishi tufayli odam ozib-to'zib ketganida yoki keksayib qolganida jigar hujayralari
• va kardiomiotsitlarda lipofussin ayniqsa ko'p bo'ladi. Bunda jig a r va miokard
• atrofiyaga uchrab, hujayralarida lipofussin to'planib boradi.

• Qong'ir atrofiya deb
• ana shunday h odisaga aytiladi.
• Lipofussin lipidlar va fosfolipidlarning oqsillar bilan hosil qilgan kompleks
• polimerlaridan iborat. Bu — lipofussinning hujayra organellalari m embranalaridagi
• lipidlar peroksid oksidlanishi natijasida hosil bo'lishini korsatadi, bu hoi
• keksayib borish jarayonida erkin radikallar hujayra membranalarining tobora
• ko'proq eskirishiga sabab bo'ladi degan nazariyani tasdiqlaydi. Nisbatan yosh
• odamlarda ovqatga yolchimaslik n atijasida ancha tez lipofussin hosil bo'lib borishi
• lipidlarning peroksidlanishiga to'sqinlik qiluvchi antioksidantlarning ovqatda
• yetishmasligiga bog'liqdir.

• Buyraklarda urat kislota va natriy urat tuzlari buyrak kanalchalari va yiguvchi
• naychalariga cho'kib tushib, bularning yo'Iini berkitib qo'yadi. Keyinchalik
• buyrakda ikkilamchi tartibda yallig'lanish va atrofik o'zgarishlar boshlanadi (podagraga
• xos buyrak).
• Podagra boshlanishi moddalar almashinuvining tug'ilishdan buzilganiga
• bog'liq deb hisoblanadi, bu kasallikning tabiatan oilaviy bo'lishi ham shundan
• darak beradi.
• Uratli diatez konstitutsiya anomaliyalari jumlasiga kiradi, chaqaloqlarda
• kuzatiladi va nuklein kislotalar, nukleotidlar hamda purin asoslari almashinuvining
• izdan chiqishi bilan tariflanadi. Almashinuvning shu tariqa buzilishi organizmda
• urat kislota va tuzlari to‘planib borishiga, keyinchalik turli sistema va
• organlarning ikkilamchi tartibda zararlanishiga olib keladi.

• Urat kislota almashinuvi ozgarishlarining eng kop uchraydigan xili nefrourolitiaz,
• ya’ni buyrak kanalchalari va yig'uvchi naychalarida ammoniy va natriy
• urat tuzlari to'planib qolishi natijasida siydik toshlari paydo bo'lishidir.
• Uratli nefropatiya va uratli nefrourolitiaz uratli diatezning eng ilk ko‘rinishidir.
• Yosh godaklarda uratli nefropatiya oldiniga leykotsituriya ko'rinishida namoyon
• bo'ladi, patologik jarayon zo'rayib, kanalchalarning tomirlari zararlangani sayin
• bu leykosituriya, gematuriya va proteinuriya bilan almashinadi, shunda zimdan
• o‘tayotgan surunkali nefritga o'xshab qoladi. Kattaroq yoshdagi bolalarda klinik
• sindromlar zo'rayib boradi va hammasi bir bo'lib, urikopatiya degan hodisaga
• olib keladi.

• Organizmda urat kislota to'planib borishi gipertoniya kasalligi, almashinuvga
• aloqador artritlar, spondilyoz, siydiktosh kasalligi, podagra boshlanishiga
• yo'l ochadi. Odam juda semirib ketishi, unda qandli diabet paydo
• bolishi ham mumkin.
• Uratli infarkt. Buyrak so'rgichlarida urat kislota kristallari to'planib borishi
• bilan ifodalanadi hamda chaqaloq bolalar hamda katta yoshli odamlarda kuzatilishi
• mumkin. Chaqaloqlarda uratli infarkt eritrotsitlarning zo'r berib yemirilishi
• va purin almashinuvi kuchayishi natijasida bola hayotining dastlabki kunlarida
• boshlanishi mumkin. Lekin buyrak so'rg'ichlarida urat kislota kristalarining
• to'planishi nefrogidroz, interstisial yallig'lanishga va buyraklar funktsiyasining
• izdan chiqishiga olib kelmaydi. Katta yoshli odamlarda uratli infarkt kamroq
• kuzatiladi va podagra, bir qancha yuqumli kasalliklar mahalida, o'smaga qarshi
• preparatlar bilan davolash paytida ro'y beradi.

• Uratli infarkt paydo bo'lishida gipoksantin-guanin — fosforibozil — transferaza
• sistemasining irsiyatga aloqador yetishmovchiligi ham ahamiyatga ega.
• Makroskopik tekshirishda buyrak piramidalarida tillarang sariq yo'llar ko'zga
• tashlanadi, bular radial yo'nalishda buyrak so'rgichlarining uchlariga tomon
• tushib keladi va oqsil va kochib tushgan nefroteliy aralashgan ikki tomonlama
• nur sindiradigan sferik shakldagi kristall to'plamlaridan iborat bo'ladi.

• KALSIY A LMASHINUVINING BUZILISHI
• Kalsiy D. I. Mendeleev davriy sistemasining II guruhiga kiradigan kimyoviy
• element bo'lib, biologik jihatdan yuksak darajada faoldir. Kalsiyning organizm
• hayot faoliyati uchun juda katta ahamiyati bor:
• 1) u skelet suyaklari va tishlarning tuzilishida ishtirok etadigan asosiy tarkibiy
• qismdir;
• 2) qon ivishida ishtirok etuvchi muhim moddalar jumlasiga kirady, chunki
• kalsiy bo‘lmasa, protrombin trombinga aylanmaydi;
• 3) kalsiy birikmalari organizm himoya kuchlarini mustahkamlaydi;
• 4) kalsiy oqsillar, fosfolipidlar, organik kislotalar bilan barqaror birikmalar
• hosil qilib, inson organizmida tinmay davom etib turadigan talaygina fiziologik
• v a biokimyoviy jarayonlarga ta sir o‘tkazib boradi.

• Bundan tashqari, kalsiy: hujayra membranalari otkazuvchanligini idora etishda,
• nerv, muskul va bez toqimasi elektrogenezida, sinapslardan tasirotni otkazish
• jarayonlarida, hazm va endokrin: bezlarining sekretor va inkretor funktsiyalarini
• yuzaga chiqarishda, muskul qisqarishining molekulyar mexanizmida, bir qancha
• fermentativ jarayonlar ustidan nazorat olib borishda ishtirok etadi.
• Kalsiyning 90 foizi kalsiy karbonat, kalsiy fosfat shaklida, xlor bilan birikkan
• birikmalar holida tishlarda, suyak va tog'ay to'qimalarida bo‘ladi.

• Kalsiyning
• qolgan qismi oqsillarbilan hosil qilingan m urakkab birikmalar korinishida
• yoki ionlashgan holatda yumshoq toqimalar hujayralarining ichida, hujayradan
• tashqaridagi suyuqlikda joylashgandir.
• Kalsiy organizmga ovqat bilan birga kiradi va ingichka ichakda so'riladi.
• Magniy, fosforning ortiqcha bo'lishi, ovqat bilan kiradigan yog‘lar yetishmovchiligi
• yoki ortiqchaligi kalsiyning so‘rilish jarayoniga yomon ta’sir o'tkazadi. Ovqat
• bilan ortiqcha miqdorda kiradigan uglevodlar ham kalsiyning so'rilishiga
• tosq inlik qilishi mumkin. Chunki bular kalsiy bilan erimaydigan cho'kma ho sil
• qiladi. Shunday qilib, odam to'gri ovqatlangan mahaldagina kalsiy yetarlicha
• so'rilishi mumkin.

• Ovqat bilan birga organizmga kiradigan kalsiy tuzlari karbonat kislota
• ishtirokida oqsilli kolloidlar ta’siri bilan qonda erigan holatda saqlanib boradi.
• Kalsiy asosan yo‘g o n ichak bezlari, buyraklar orqali va o‘t bilan birga ajralib
• chiqadi. Kalsiy ajratilishi odam ovqatining tabiatiga bog'liq.
• Kalsiy almashinuvining buzilishi jumlasiga quyidagilar kiradi:
• 1) suyaklardagi kalsiy miqdorining oczgarishi va shu munosabat bilan paydo
• bo'ladigan suyak sistemasi kasalliklari;
• 2) yumshoq toqimalarning ohaklanishi: metastatik ohak «metastazlari» (umumiy
• ohaklanish), distrofik ohaklanish (mahalliy ohaklantsh), metabolik ohaklanish 3) Kovak orginlarda tosh hosil bo'lishi

• Podagra (yunoncha “podos” — oyoq, “agra” — ov degan sozlardan olingan)
• tom ma’nosi bilan aytganda «oyoqqa qoyilgan qopqon» degan manoni bildiradi
• va bo'g'imlarda natriy urat tuzlari to'planib qolishi bilan tariflanadi. Kasallik
• bog'imlarning tutib-tutib o g r ib turishi, qonda (giperurikemiya) va siydikda
• (giperurikuriya) urat kislota tuzlari miqdori kopayib ketishi bilan farq qiladi.
• Tuzlar o‘tirib qoladigan eng xarakterli joylar: qo‘l-oyoqlar m ayda bog'imlari (24-
• rasm), shuningdek tizza va boldir oyoq panjasi bog'imlarining sinoviylari va
• tog'aylari, paylar va bo'g'im xaltalari, quloq supralarining togaylaridir.
• Birlamchi va ikkilamchi podagra tafovut etiladi. Birlamchi podagrada
• ko'riladigan giperurikemiyaning sababi noma’lum. Ikkilamchi podagra
• mieloleykoz, gemolitik anemiya, purinlar sintezi kuchayishi bilan birga davom
• etadigan xavfli osmalar mahalida boshlanadi.

• Tuzlar toqimalarga o‘tirib, toplanib qolganida nekrotik jarayonlar boshlanib,
• demarkatsion yallig'lanish reaktsiyasi ro‘y beradi. Yallig'lanish infiltrati uchun
• ko'p yadroli ulkan yot tanalar hujayralari bo'lishi xarakterlidir. Demarkasion
• yallig'lanish bo'lib turgan joyda keyinchalik fibroblastlar paydo bo'ladi va biriktiruvchi
• to'qima o'sa boshlaydi. Biriktiruvchi to'qima, quloq supralarida va tananing
• boshqa qismlarida paydo bo'ladi, bu podagra shishlari yuzaga kelishiga,
• 24-rasm. Podagra. Qo'l panjasidagi urat tuzlari toplamlari.
• Buyraklarda urat kislota va natriy urat tuzlari buyrak kanalchalari va yiguvchi
• naychalariga cho'kib tushib, bularning yo'Iini berkitib qo'yadi. Keyinchalik
• buyrakda ikkilamchi tartibda yallig'lanish va atrofik o'zgarishlar boshlanadi (podagraga
• xos buyrak).
• Podagra boshlanishi moddalar almashinuvining tug'ilishdan buzilganiga
• bog'liq deb hisoblanadi, bu kasallikning tabiatan oilaviy bo'lishi ham shundan
• darak beradi.

• Uratli diatez konstitutsiya anomaliyalari jumlasiga kiradi, chaqaloqlarda
• kuzatiladi va nuklein kislotalar, nukleotidlar hamda purin asoslari almashinuvining
• izdan chiqishi bilan tariflanadi. Almashinuvning shu tariqa buzilishi organizmda
• urat kislota va tuzlari to‘planib borishiga, keyinchalik turli sistema va
• organlarning ikkilamchi tartibda zararlanishiga olib keladi.
• Urat kislota almashinuvi ozgarishlarining eng kop uchraydigan xili nefrourolitiaz,
• ya’ni buyrak kanalchalari va yig'uvchi naychalarida ammoniy va natriy
• urat tuzlari to'planib qolishi natijasida siydik toshlari paydo bo'lishidir. Uratli nefropatiya va uratli nefrourolitiaz uratli diatezning eng ilk ko‘rinishidir.
• Yosh godaklarda uratli nefropatiya oldiniga leykotsituriya ko'rinishida namoyon
• bo'ladi, patologik jarayon zo'rayib, kanalchalarning tomirlari zararlangani sayin
• bu leykosituriya, gematuriya va proteinuriya bilan almashinadi, shunda zimdan
• o‘tayotgan surunkali nefritga o'xshab qoladi. Kattaroq yoshdagi bolalarda klinik
• sindromlar zo'rayib boradi va hammasi bir bo'lib, urikopatiya degan hodisaga
• olib keladi.

• Organizmda urat kislota to'planib borishi gipertoniya kasalligi, almashinuvga
• aloqador artritlar, spondilyoz, siydiktosh kasalligi, podagra boshlanishiga
• yo'l ochadi. Odam juda semirib ketishi, unda qandli diabet paydo
• bolishi ham mumkin.
• Uratli infarkt. Buyrak so'rgichlarida urat kislota kristallari to'planib borishi
• bilan ifodalanadi hamda chaqaloq bolalar hamda katta yoshli odamlarda kuzatilishi
• mumkin. Chaqaloqlarda uratli infarkt eritrotsitlarning zo'r berib yemirilishi
• va purin almashinuvi kuchayishi natijasida bola hayotining dastlabki kunlarida
• boshlanishi mumkin. Lekin buyrak so'rg'ichlarida urat kislota kristalarining
• to'planishi nefrogidroz, interstisial yallig'lanishga va buyraklar funktsiyasining
• izdan chiqishiga olib kelmaydi. Katta yoshli odamlarda uratli infarkt kamroq
• kuzatiladi va podagra, bir qancha yuqumli kasalliklar mahalida, o'smaga qarshi
• preparatlar bilan davolash paytida ro'y beradi.
• Uratli infarkt paydo bo'lishida gipoksantin-guanin — fosforibozil — transferaza
• sistemasining irsiyatga aloqador yetishmovchiligi ham ahamiyatga ega.
• Makroskopik tekshirishda buyrak piramidalarida tillarang sariq yo'llar ko'zga
• tashlanadi, bular radial yo'nalishda buyrak so'rgichlarining uchlariga tomon
• tushib keladi va oqsil va kochib tushgan nefroteliy aralashgan ikki tomonlama
• nur sindiradigan sferik shakldagi kristall to'plamlaridan iborat bo'ladi.