Клинические рекомендации

 
1.2 Этиология и патогенез 
В основе развития дисплазий соединительной ткани лежат мутации генов, 
ответственных за синтез/катаболизм структурных белков соединительной ткани или 
ферментов, участвующих в этих процессах [2-5] (рис. 1).

---

6 
Рисунок 1. Схема развития НДСТ 
 
1.3 Эпидемиология 
Распространенность НДСТ – 1:5. Отдельные внешние проявления дисморфогенеза 
соединительной ткани среди молодых – 85,4% [2-4]. 
Критическим периодом проявлений НДСТ является подростковый возраст, когда 
объем соединительной ткани увеличивается пропорционально росту и развитию организма. 
Как правило, у абсолютного большинства пациентов с НДСТ в возрасте старше 35 лет 
основную проблему составляют осложнения клинических синдромов, определяющие 
инвалидизацию пациентов и летальные потери в группе [2-4, 8, 9]. 
 
 
1.4 Кодирование по МКБ 10 
На территории Российской Федерации диагноз устанавливается по ведущему 
заболеванию, клиническому синдрому и/или симптому, соответствующему МКБ 10 [10]. Для 
того, чтобы подчеркнуть полиорганность/полисистемность клинических проявлений НДСТ, в 
разделе «Диагноз» необходимо указать нозологию, послужившую причиной обращения за 
медицинской помощью и далее перечислить все выявленные патологические состояния, 
присущие НДСТ и имеющие код по МКБ 10, указав при этом НДСТ, как фоновое заболевание 
– «Другие уточненные системные поражения соединительной ткани» (М35.8) [11, 12]. При 
выявлении макро- и микроэлементозов, гиповитаминозов, также необходимо указать коды 
Изначально неполноценная cоединительная ткань (
метаболически, морфо-функционально
) 
Генетические дефекты 
(полигенность)
Внешние факторы 
(многофакторность)
Антропогенные и абиотические экологические 
факторы в т.ч.:

нерациональное питание
(дефицит макро- и микроэлементов,
гиповитаминозы, белково-энергетическая
недостаточность и пр.); 

несбалансированные физические нагрузки; 

загрязнение