Клинические рекомендации

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

3.1 Консервативное лечение

• 
  Рекомендовано пациентам на первом этапе терапии лечения пузырчатки назначение системных глюкокортикостероидных препаратов [26-30]
  

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1)
преднизолон** или другие глюкокортикостероидные препараты в соответствии с преднизолоновым эквивалентом. На первом этапе проводится терапия системными глюкокортикостероидами в дозе 80–100 мг в сутки, но не менее 1 мг на кг массы тела больного, в течение 3 недель, реже – 4 и более недель. При тяжелом состоянии больного назначают и более высокие дозы – до 200 мг в сутки и выше. Суточную дозу препарата принимают строго в утренние часы (до 11.00). При этом прием высоких доз глюкокортикостероидов можно осуществлять в два этапа в 7.00–8.00 и 10.00–11.00, но обязательно после каждого приема пищи [26-30].
Комментарии: Пероральный прием высоких доз глюкокротикостероидов можно частично заменить его парентеральным введением или введением пролонгированных форм препарата (не чаще 1 раза в 7–10 дней). При упорном течении процесса возможна замена одного системного глюкокортикоида на другой. В случае отсутствия эффекта в течение недели возможно применение пролонгированного системного глюкокортикоида (бетаметазон дипропионат 6,43 мг-натрия фосфат 2,63мг) 2 мл один раз в неделю № 1-2 и/или присоединение адъювантной терапии, так как стероидная резистентность может присутствовать изначально.
В реанимационных условиях при соответствующих показаниях возможно проведение пульс-терапии преднизолоном ** 1000 мг внутривенно капельно 3 дня, с последующим переходом на пероральный прием; метилпреднизолон (1г/сутки/4дня) или дексаметазон (300 мг/день/4 дня) [14].
Системные глюкокортикостероиды составляют основу терапии больных пузырчаткой и назначаются каждому больному с подтвержденным диагнозом. Они назначаются по жизненным показаниям, поэтому абсолютных противопоказаний для их применения нет. Помимо ГКС препаратов возможно назначение адъювантной терапии (азатиоприн, метотрексат и др.), позволяющей уменьшить их дозу либо преодолеть резистентность к глюкокортикостероидным препаратам. При наличии показаний назначается симптоматическая терапия.

• 
  Рекомендовано после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий) приступить ко второму этапу терапии больных пузырчаткой, который заключается в постепенном медленном, в течение нескольких месяцев снижении дозы преднизолона до 20–30 мг в сутки. [26-30].