Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

7. Кардиомиопатии
Кардиомиопатии — группа заболеваний мио-
карда, общим для которых является нарушение 
структуры и функции миокарда желудочков, которое 
нельзя полностью объяснить наличием гемодинами-
чески значимого поражения КА или перегрузки мио-
карда [348]. Кардиомиопатии классифицируют 
в соответствии с морфологическими и функциональ-
ными признаками и разделяют на наследственные 
и ненаследственные варианты. Практически все кар-
диомиопатии могут сопровождаться развитием ЖА 
и увеличением риска ВСС, который варьирует в зави-
симости от этиологии и тяжести заболевания.
7.1. Дилатационная кардиомиопатия
7.1.1. Определение, эпидемиология и прогноз 
ДКМП характеризуется наличием увеличения 
полости ЛЖ и систолической дисфункции в отсут-
ствие сопутствующих патологических состояний или 
ИБС, которые могли бы являться причиной глобаль-
ного снижения сократительной способности мио-
карда [348]. Некоторые генетические дефекты, кото-
рые лежат в основе ДКМП, также могут провоциро-
вать развитие систолической дисфункции без 
дилатации ЛЖ или формирование рубцов миокарда, 
которые можно выявить только при МРТ сердца.
Среди взрослого населения ДКМП более распро-
странена среди мужчин, общая частота встречаемо-
сти составляет 1 на 2,500 человек, при этом заболева-
емость находится в пределах 7 на 100,000 населения 
в год [349]. У детей число вновь зарегистрированных 
случаев заболевания составляет 0,57 на 100,000 насе-
ления ежегодно [350].

---

48
Российский кардиологический журнал № 7 (135) | 2016
48
Потенциально патологические генетические мута-
ции выявляются у 20% взрослых с ДКМП (в белках 
саркомерах и десмосомальных протеинах), в то время 
как у 10-20% родственников больных ДКМП при скри-
нинговом обследовании также диа гностируется данное 
заболевание [351]. Mутации белков ламин A/C (LMNA) 
и десмина часто встречаются у пациентов с заболевани-
ями соединительной ткани [352, 353]. У небольшой 
доли пациентов выявляют Х-сцепленное наследование 
заболевания, которое характеризуется мутациями гена 
дистрофина. ДКМП также может быть следствием мно-
гих приобретенных заболеваний, в том числе воспали-
тельного и инфекционного характера, а также разви-
ваться на фоне приема некоторых лекарственных пре-
паратов и действия токсинов. Некоторые пациенты 
имеют генетическую предрасположенность к ДКМП, 
которая в таких случаях развивается под воздействием 
внешних причин, включая инфекции, цитотоксиче-
ские препараты, алкоголь или беременность.