Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

9.2. ВСС и ЖА у пациентов с ВПС 
Профилактика ВСС и лечение ЖА у пациентов 
с врожденными заболеваниями/ ВПС
Рекомендации
Класс
a
Уровень
b
Ссылки
с
Пациентам, пережившим остановку 
сердца, после диагностического поиска 
с целью выявления причины и исключения 
обратимых состояний, рекомендована 
имплантация ИКД.
I
В
488-491
Имплантация ИКД рекомендована 
пациентам с врожденными 
заболеваниями/ВПС и симптомной 
устойчивой ЖТ после оценки состояния 
гемодинамики и ЭФИ.
I
В
488-492
Выполнение катетерной аблации 
рекомендовано в качестве 
дополнительной терапии или 
альтернативы имплантации ИКД 
у пациентов с врожденными 
заболеваниями/ВПС и рецидивирующей 
мономорфной ЖТ, а также повторными 
мотивированными срабатываниями 
аппарата, которые нельзя корректировать 
повторными программированиями 
устройства или медикаментозной 
терапией.
I
c
492
ИКД-терапия рекомендована 
взрослым пациентам с врожденными 
заболеваниями/ВПС при наличии 
обоих желудочков и снижения ФВ ЛЖ 
<35%, имеющим сипмтомную ХСН II-III 
ФК NYHA, несмотря на оптимальную 
медикаментозную терапию.
I
c
493, 494
Имплантацию ИКД следует
рассматривать у пациентов 
с врожденными заболеваниями/ВПС 
и синкопальными состояниями неясного 
генеза при наличии выраженной 
дисфункции желудочков
или индукции устойчивой ЖТ или ФЖ 
в ходе ПСЖ.
IIa
В
488, 490, 
491
Имплантацию ИКД следует рассматривать 
у отдельных пациентов с тетрадой Фалло 
и множественными факторами риска 
ВСС, включая дисфункцию ЛЖ, НУЖТ, 
увеличение длительности интервала QT 
>180 мс или индукцию устойчивой ЖТ или 
ФЖ в ходе ПСЖ.
IIa
В
488, 
494-496
Выполнение катетерной аблации 
следует рассматривать при симптомной 
устойчивой мономорфной ЖТ в качестве 
альтернативы медикаментозной 
терапии у пациентов с врожденными 
заболеваниями/ВПС и ИКД.
IIa
В
492
ИКД-терапия может рассматриваться 
у пациентов с выраженной локальной 
или системной дисфункцией ПЖ при 
наличии дополнительных факторов риска, 
к примеру НУЖТ, ХСН II-III ФК NYHA или 
тяжелой системной АВ-регургитации.
IIb
В
489, 497, 
498
ПСЖ может рассматриваться для 
стратификации риска ВСС у пациентов 
с тетрадой Фалло при наличии ≥1 
из представленных факторов риска: 
дисфункция ЛЖ, НУЖТ или увеличение 
длительности комплекса QRs >180 мс.
IIb
В
496
ПСЖ может рассматриваться 
для определения риска развития 
устойчивой ЖТ у пациентов 
с врожденными заболеваниями/ВПС 
и НУЖТ.
IIb
С
ГрЭк
Хирургическая аблация в условиях 
электрофизиологического картирования 
может рассматриваться у пациентов 
с врожденными заболеваниями/
ВПС, которые подвергаются 
открытому кардиохирургическому 
вмешательству и имеют клинически 
значимую устойчивую ЖТ и при 
этом представляется возможным 
индуцировать устойчивую мономорфную 
ЖТ с идентификацией области 
критического перешейка (critical 
isthmus).
IIb
С
ГрЭк
Выполнение катетерной аблации 
или назначение профилактической 
антиаритмической терапии 
не рекомендовано при наличии 
редкой ЖЭ у асимптомных пациентов 
с врожденными заболеваниями/ВПС 
и стабильной функцией желудочков.
III
С
ГрЭк

---

63
ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ
63
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ПСЖ не рекомендуется для 
стратификации риска у пациентов 
с врожденными заболеваниями/ВПС при 
отсутствии других факторов риска или 
симптомов.
III
В
496