|
Гиперфункция гипоталамо-аденогипофизарной системы.
Гиперфункция
гипоталамо-гипофизарной системы развивается как в пубертатном, так и в пост-
пубертатном периоде. Возникает в результате чрезмерного синтеза либо СЛ и СТГ,
либо гонадолиберинов и гонадотропинов, либо кортиколиберина и АКТГ. Чаще
развивается у женщин, реже — у мужчин. Характеризуется преждевременным по-
ловым созреванием, увеличением сексуальности, нарушениями овариально-мен-
струального цикла и нормального течения беременности.
Выделяют следующие основные формы гиперфункции гипоталамо-аденогипо-
физарной системы (табл. 24.3).
Гиперфункция гипоталамо-нейрогипофизарной системы.
Характерно
развитие так называемой
заднедолевой олигурии
(болезни Пархона)
.
Выявляют
положительный водный баланс, возникающий в результате избыточной секреции
Глава 24. Клиническая патофизиология эндокринной системы
374
Таблица 24.3
Виды патологии при гиперфункции гипоталамо-аденогипофизарной системы
Вид
Этиология, патогенез, клиника
Гигантизм
Чаще развивается в результате гиперплазии или гормонально-активной опухоли эн-
докринных клеток аденогипофиза, что сопровождается избыточным синтезом СТГ
уже на ранних стадиях онтогенеза (до периода половой зрелости).
В этиологии
ведущее значение имеют различные инфекции, перенесенные в детском
возрасте или внутриутробно, а также наследственная предрасположенность.
К основным клиническим проявлениям
относятся следующие. Больные отличаются
высоким ростом, увеличением длины трубчатых костей, объема мягких тканей и вну-
тренних органов. К 10—15 годам их рост обычно достигает 180—200 см. Телосложение
в целом пропорциональное, за исключением предплечий и голеней (непропорцио-
нально увеличены), а также головы и половых органов (непропорционально умень-
шены). С возрастом возникают и прогрессируют мышечная гипотрофия, мышечная
слабость, быстрая утомляемость. Размеры внутренних органов иногда диспропорци-
ональны, нередко появляется функциональная недостаточность сердечно-сосудистой
системы. Сначала развивается гипергликемия, позже разворачивается полная карти-
на сахарного диабета. Изменяется психика, интеллект обычно снижен. Отмечают
явления инфантилизма (задержка физического, полового и психического развития),
депрессии, нарушения сна и др.
Акромегалия
Обычно развивается в результате локальной эозинофильной аденомы аденогипофиза,
приводящей к избыточному образованию СТГ. Однако может возникать и в резуль-
тате увеличения чувствительности тканей (их рецепторов) к СТГ. Возникает чаще
у взрослых, реже у детей и лиц молодого возраста. Проявляется активацией или воз-
обновлением периостального роста костей. Они утолщаются и деформируются. Раз-
вивается не только гипертрофия мягких тканей, но и гипертрофия внутренних органов.
Присутствует стойкая гипергликемия, часто сопутствует сахарный диабет. Со временем
развивается недостаточность инсулярного аппарата. Больные жалуются на головные
боли, слабость, сонливость, суставные боли, ухудшение зрения, половые расстройства
и др. Их отличают укрупненные черты лица, увеличение дистальных частей конеч-
ностей, утолщение костей черепа, увеличение надбровных и скуловых дуг, челюстей,
увеличение носа, губ, ушей, языка, а также трофические расстройства кожи и измене-
ния голоса (последний становится грубее)
Преждевременное
половое
созревание
Обусловлено избытком гонадолиберинов и гонадотропинов. Характеризуется уско-
ренным развитием половых желез у детей даже 5—7-летнего возраста. У мальчиков
сопровождается развитием сперматогенеза, у девочек — созреванием фолликулов,
овуляцией и появлением менструаций. Появляются свойственные пубертатному пе-
риоду вторичные половые признаки, однако размеры тела и умственное развитие
в целом соответствуют возрасту.
В этиологии важное место занимают опухоли промежуточного мозга, инфекционные
энцефалиты, дегенеративные энцефалопатии и др.
Синдром
персистирующей
лактации
Обусловлен избыточным синтезом пролактина. У женщин проявляется галактореей
(непрерывным выделением молока из молочных желез, не связанным ни с беремен-
ностью, ни с необходимостью кормления грудью ребенка) и аменореей (отсутствием
менструаций). У мужчин — гинекомастией (увеличением молочных желез) и сниже-
нием половой активности
Болезнь Кушинга Возникает в результате базофильной аденомы аденогипофиза, секретирующей гор-
моны, либо вследствие избыточного синтеза кортиколиберина передним гипоталаму-
сом. Сопровождается чрезмерным выделением АКТГ аденогипофизом, а также глю-
кокортикоидов — пучковой зоной коры надпочечников, андрогенов — сетчатой зоной,
нередко альдостерона — клубочковой зоной.
Наиболее типичные проявления заболевания:
— парциальное ожирение лица, живота, спины и шеи наличие стрий — красно-багро-
вых полос растяжения, возникающих в результате увеличения катаболизма белков
и уменьшения их анаболизма;
— артериальная гипертензия;
— остеопороз, приводящий к патологическим переломам костей, в том числе позвон-
ков, ребер и др.;
24.4. Основные клинические проявления эндокринных болезней
375
нейросекреторными клетками гипоталамуса АДГ и увеличения реабсорбции воды
в дистальных извитых канальцах почек. Приводит к развитию гиповолемии, оли-
гоцитемической анемии, артериальной гипертензии. При употреблении воды без
ограничений может развиваться водное отравление организма.
Do'stlaringiz bilan baham: |
