Ilmiy-amaliy tibbiyot jurnali issn 2010-7773 O‘zbekiston vrachlar assotsiatsiyasi toshkent o’zbekiston Vrachlar Assotsiatsiyasi 2022 yil

Key words:
children, congenital heart defects, pulmonary hypertension, ECG.
Актуальность. 
Легочная гипертензия (ЛГ) 
― тяжелое хроническое прогрессирующее 
патологическое состояние, характеризующе-
еся повышением давления в легочной арте-
рии (ЛА) выше 25 мм рт. ст. при катетериза-
ции сердца [1]. ЛГ представляет нечастую 
(1-4 случая на 1 млн детского населения), но 
важную и нерешенную проблему педиатрии, 
так как ведет к развитию и прогрессированию 
правожелудочковой недостаточности, значи-
тельно нарушает качество жизни ребенка и 
обуславливает преждевременную смерть [2]. 

---

37
ИЛМИЙ-АМАЛИЙ ТИББИЁТ ЖУРНАЛИ, 2/2022
ХУҚУҚ ВА ИҚТИСОДИЁТ
Согласно современной классификации, вы-
деляют 5 групп легочной гипертензии по кли-
ническим, патофизиологическим и терапевти-
ческим. особенностям. Легочная гипертензия 
ассоциированная с ВПС (системно-легочными 
шунтами) относятся к первой группе данной 
классификации ЛГ формируется в три основ-
ные стадии: 1) гиперволемическая; 2) смешан-
ная; 3) склеротическая [1, 2, 4, 5]. Повышение 
давления в малом круге кровообращения у 
детей наблюдается при многих заболеваниях 
сердечно-сосудистой, дыхательной и других 
органов и систем (включая врожденные поро-
ки сердца, системные заболеваниями соеди-
нительной ткани, ВИЧ-инфекцию, портальную 
гипертензию, патологию щитовидной железы, 
болезни накопления, гемоглобинопатии, брон-
холегочную патологию, генные и хромосомные 
аномалии) либо может быть самостоятельным 
заболеванием. Согласно педиатрическим ре-
гистрам, большинство случаев ЛГ представ-
лено идиопатическими и наследственными 
(синдромальными) вариантами, а также фор-
мами, ассоциированными с ВПС. До сих пор 
встречаются случаи поздней диагностики ВПС 
и ЛГ. Интересно отметить, имеются разногла-
сие о результатах клинических проявлений 
врожденных пороков сердца в сочетании с ле-
гочной гипертензией с диагностикой высокого 
легочного сопротивления и высокого давления 
в легочной артерии, что определило актуаль-
ность данного исследования.