И. А. Касымов,Г. Т. Мардаева,Я. К. Худайбердиев Терминология и интерпретация лабораторных данных при вирусных

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ 
Симптомокомплекс нарушений деятельности ЦНС, возникающей при 
печеночной недостаточности (ПН) называют печеночной энцефалопатией.
Гепатогенная энцефалопатия - это потенциально обратимое 
нарушение функции мозга, возникающее вследствие острой печеночной 
недостаточности, хронических заболеваний печени и/ или портосистемного 
шунтирования крови. Спектр нарушений мозга при заболеваниях печени 
включает в себя обратимую метаболическую энцефалопатию, отек мозга, а 
также хронические и необратимые структурные изменения в мозге. 
Клинические симптомы печеночной энцефалопатии складываются из 
психических, нервно-мышечных расстройств и изменений энцефалограммы. 
Эти симптомы могут прогрессировать от слабовыраженной сонливости, 
нарушения внимания (рассеянность, несобранность), способности к тонкой 
умственной деятельности до глубокой комы. 
ПН может осложнять почти все известные заболевания печени: 
Диффузные поражения: острые и хронические гепатиты, циррозы 
печени.
Отравление гепатотропными ядами: 
а) токсическими веществами (четыреххлористый углерод, бензол), 
б) ядовитыми грибами,
в) некоторыми лекарственными препаратами (туберкулостатики, 
аминазин и т. д.), 
Обтурация желчных путей и острый холангит 
Заболевания других органов и систем: ДБСТ, инфекционные 
болезни 

---

Экстремальные воздействия, ведущие к нарушению циркуляции 
крови в печени: массивные травмы, ожоги, тяжелые гнойно-септические 
процессы, ДВС, тромбоз воротной вены.
В зависимости от механизмов развития выделяют 2 основные формы 
ПЭ: эндогенную (печеночно-клеточную), связанную с поражением 
паренхимы печени, массивной гибелью гепатоцитов и экзогенную 
(портокавальную, шунтовую), обусловленную в основном поступлением из 
воротной вены в общий кровоток токсических продуктов жизнедеятельности 
кишечной флоры. В ряде случаев могут выступать оба механизма - 
развивается смешанная ПЭ.
Наиболее часто встречается и протекает более тяжело эндогенная ПЭ 
при заболеваниях, сопровождающихся прогрессирующим уменьшением 
функционирующей паренхимы. Классическим примером эндогенной ПЭ 
является ПЭ, развившаяся при вирусных гепатитах (микстинфекция вирусов 
гепатита В и дельта).
Вследствие массивного цитолиза нарушается обезвреживающая и 
синтетическая функция печени, по определению Г. С. Конна, 1983, наступает 
«метаболический кошмар».
Церебротоксическим свойством обладают метаболиты триптофана, 
тирозина, фенилаланина, концентрация которых возрастает в 7-8 раз по 
сравнению с нормой. Под влиянием микрофлоры кишечника тирозин и 
фенилаланин трансформируются в тирамин и октопамин, которые вытесняют 
из синапсов норадреналин и адреналин и выступают в роли «ложных» 
нейротрансмиттеров, замедляют передачу сигнала в синапсах.
Индол и скатол (продукты распада триптофана) нарушают 
энергетический обмен в ЦНС, при их избытке повышается синтез и 
концентрация серотонина в головном мозге, который нарушает 
синаптическую передачу импульса.
Нейротоксический эффект обусловливают также низкомолекулярные 
жирные кислоты (масляная, валериановая и капроновая), которые нарушают 
межнейрональные связи, существенно замедляют скорость передачи 
импульса.
При ПН часто нарушается водно-солевой обмен, наблюдается задержка 
воды и ее перераспределение - увеличение количества жидкости в 
интерстициальном пространстве и снижение ОЦК, замедляется инактивация 
альдостерона и антидиуретического гормона.
Нарушение кислотно-основного состояния (КОС) играет одну из 
ключевых ролей в прогрессировании энцефалопатии и влияет на ее исход. 
Вследствие раздражения дыхательного центра продуктами всасывания 
развивается гипервентиляция, гипокапния, дыхательный и метаболический 
(вследствие гипокалиемии) алкалоз. Если этот процесс идет быстро, алкалоз 
сменяется метаболическим ацидозом, нарушением микроциркуляции, отеком 
мозга, и, часто, почечной недостаточностью.

---

При гибели свыше 80% гепатоцитов - повышается уровень непрямого 
билирубина, аммиака вследствие нарушения связывания, развивается 
тяжелая коагулопатия.
Патогенез одного из грозных проявлений ПН - коагулопатии - 
складывается из К-авитаминозного синдрома, что ведет к нарушению 
тромбинообразования и снижению синтеза практически всех факторов 
свертывания крови, нарушению эндотелиального профибринового слоя. 
Вследствие этого развивается эритродиапедез. На эти нарушения нередко 
наслаиваются тромбоцитопения и тромбоцитопатия токсического генеза.
При поражении печени освобождаются тромбопластические 
субстанции, вместе со снижением синтеза антитромбина III - это может быть 
пусковым моментом развития ДВС-синдрома: I фаза - гиперкоагуляции - 
непродолжительна, чаще удается зарегистрировать II фазу - потребления 
факторов свертывания, фибринолиза, которая сопровождается уменьшением 
содержания фибриногена и развитием геморрагического синдрома.
В основе экзогенной ПЭ, наиболее частой причиной которой является 
цирроз печени, лежит эндотоксемия. Эндотоксемия развивается вследствие 
поступления токсических продуктов из кишечника в общий кровоток по 
порто-кавальным анастамозам, минуя печень.
В патогенезе экзогенной ПЭ наиболее изучена токсичность аммиака, 
около 80% которого метаболизируется в печени. Повышенное количество 
аммиака нарушает энергетический метаболизм (цикл трикарбоновых кислот).
Развивающаяся гиперинсулинемия, гиперглюкагонемия усиливают 
катаболизм белков с образованием ароматических аминокислот, в частности, 
фенилаланина. Последний тормозит синтез допамина и норадреналина - 
естественных 
нейротрасмиттеров. 
Уменьшение 
норадреналина 
обусловливает синдром акинезии, ригидности, тремора, гиперкинетической 
гемодинамики вследствие открытия артериовенозных шунтов. В развитии 
гиперкинетического кровообращения имеет значение нарушение утилизации 
печенью вазоактивных субстанций.
Для экзогенной ПЭ более характерно постепенное развитие, нередко 
ремиттирующее (под влиянием лечения) течение.
К факторам, провоцирующим развитие ПЭ (особенно при экзогенной 
ПЭ) относят:
1. Употребление алкоголя, гепато-церебротоксических лекарственных 
препаратов (туберкулостатических, снотворных, транквилизатор).
2.
Перегрузка пищевым белком.
3.Парацентез с эвакуацией большого количества асцитической 
жидкости.
4. 
Интеркуррентные инфекции, обострение хронических заболеваний.
5. 
Нерациональное применение диуретиков.
6. 
Метаболический алкалоз.
7. Желудочно-кишечные кровотечения.
8. 
Активация гепатита, цирроза печени.
9.
Избыточная физическая нагрузка.

---

Клиника зависит от быстроты развития ПЭ, объема некроза 
гепатоцитов, исходного состояния и имеет свои особенности в зависимости 
от вида ПЭ. При экзогенной ПЭ, наиболее частой причиной которой является 
цирроз печени, характерно постепенное развитие в течение недель и месяцев, 
нередко волнообразное течение. Под влиянием вышеназванных 
провоцирующих факторов развивается рецидив, характеризующийся 
преходящими нервно-психическими нарушениями. Проявление ПЭ в течение 
длительного времени могут быть минимальными и касаться изменения 
личностных черт. В одних случаях это проявляется эйфоричным 
настроением, повышенной общительностью, примитивным юмором. В 
других - наблюдается раздражительность, неуживчивость, конфликтность. 
Снижение интеллекта может быть от легкой степени до деменции. С самого 
начала выявляется кратность ответов, замедленность речи, монотонность 
голоса, апатия, утрата прежних интересов и инициативы, фиксированный 
взгляд. Затруднены способность к счету в уме, понимание смысла 
прочитанного. Наиболее частым неврологическим симптомом является 
хлопающий тремор. С его развитием значительно изменяется почерк 
(«изломанный»), становится невозможным очертить контуры круга. Важным 
признаком развивающейся ПЭ является нарушение ритма сна и 
бодрствования.
Чем раньше распознана ПЭ, тем больше шансов на успешное лечение и 
длительную ремиссию. Поэтому столь важна оценка в динамике поведения, 
внимание врача к ранним субклиническим признакам.
С практических позиций целесообразно выделение стадий ПЭ.