Закрытое акционерное общество «Медицинский центр чтпз»

7.2. АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК (АО) 
АО отмечают у половины больных с крапивницей. Различают АО, связанный и не связанный с 
патологией системы комплемента, выделяют наследственный АО и приобретенный, в каждом из которых 
- 
3 типа АО. 
I. Наследственный АО (НАО) 
Для I и II типов НАО характерны следующие проявления: 
- 
Семейный анамнез у 80% больных; 
- 
Рецидивирующие отеки с детства; отсутствие кожного зуда и уртикарных элементов; 
- 
Отсутствие или слабый ответ на терапию ГКС; 
- 
Снижение концентрации или функции Сгингибитора, низкий уровень С
4
-
комплемента; нормальный 
уровень C
1q
компонента. 
Для III типа НАО характерно: 
- 
Болеют только женщины; 
- 
Нормальный уровень С
г
ингибитора, С
4
и C
1q
компонентов. 
II. 
Приобретенная форма АО (ПАО) 
Тип 1: дефицит Сгингибитора у больных с лимфопролиферативными заболеваниями. 
Тип 2: наличие аутоантител к Сгингибитору, дефицит его, встречается у больных с ДБСТ, болезнями 
печени, онкопатологией, реже - у лиц без признаков указанных заболеваний. 
I. Немедикаментозное лечение: 
- 
необходимо сохранить проходимость дыхательных путей, контролировать симптомы гиповолемии во 
время приступа АО; 
- 
экстренная интубация или трахеостомия при необходимости; 
- 
гемодинамический контроль с целью избежания перегрузки жидкостью у больных ССЗ. 
II. Медикаментозное лечение: 
1. В период обострения АО: 
- 
В/в вводят d-ингибитор (в России отсутствует) 
- 
Антифибринолитические препараты: 
- 
Аминокапроновая кислота фл. 5% -100 мл (5,0). В/в капельно вводят 200-400 мл, затем каждые 4 ч по 
200 мл до полного купирования АО. 
- 
Свежая или свежезамороженная нативная плазма в объеме 250-300 мл. 
- 
Даназол (Дановал капе. 0,1-0,2 №100). Препарат подавляет выделение гипофизарных 
гонадотропных гормонов (лютеинизирующего, фолликулостимулирующего). В больших дозах 
оказывает умеренное андрогенное и анаболическое действие. Клиническая эффективность при 
наследственном ангионевротическом отеке обусловлена увеличением содержания ингибитора 
эстеразы C
1t
врожденный дефицит которого характерен для данного заболевания и, как результат 
этого, повышением уровня плазменного С
4
компонента комплемента. 
Назначают внутрь от 200 мг до 800 мг/сут. в 2 приема. 
Побочные действия: тошнота, головокружение, головная боль, алопеция, кожная сыпь, умеренный 
гирсутизм, огрубение голоса, депрессия. 
- 
При отеке в области лица, шеи дополнительно назначают дексаметазон в дозе 8-12 мг в/в, 
фуросемид 40-80 мг в/в. Данных об эффективности ГКС в лечении НАО нет. При развитии отека 
гортани показано ингаляционное применение 0,1% р-ра адреналина или 5% р-ра эфедрина, при этом 
необходима госпитализация больного в ЛОР-отделение. 

---

82 
- 
Женщины с III типом НАО не отвечают на терапию С
г
ингибитором и антифибринолитическими 
препаратами. Главная цель терапии в такой ситуации состоит в поддержании проходимости 
дыхательных путей, объема циркулирующей крови и отмене приема гормональных контрацептивов. 
2. В период ремиссии: 
- 
Начальная доза даназола (Дановал капе. 0,1; 0,2 №100) 800 мг/сут. По мере получения эффекта дозу 
снижают до 200 мг/сут., далее 200 мг через день длительно. 
- 
Вместо даназола возможен прием метилтестостерона (табл. 0,005 №50) по 2 табл./сут под язык; по 
достижении клинического эффекта дозу уменьшают на 1- % табл./сут. 
- 
Больным с НАО с противопоказаниями к приему даназола, метилтестостерона рекомендован прием 
аминокапроновой кислоты (порошок) в дозе 4-12 г/сут. внутрь или транексамовой кислоты 0,5-1 г/сут. 
3. Краткосрочная профилактика: 
- 
Краткосрочную профилактику проводят до начала стоматологических или других хирургических 
процедур. 
- 
Аминокапроновая кислота (порошок) 4-12 г/сут. за 2 сут. или даназол за 6 сут. до начала 
хирургического вмешательства и продолжают лечение в течение 3-х суток после процедуры. Доза 
даназола составляет 600 г/сут. 
- 
Перед оперативным вмешательством показано в/в капельное введение нативной плазмы в объеме 
250-
300 мл, 200-600 мл 5% р-ра аминокапроновой кислоты. 
- 
Плазмаферез, циклофосфамид, глюкортикоиды показаны больным с приобретенным АО.