Te u zagrebu medicinski fakultet

Naslov predmeta	BOLESTI UZROKOVANE POREMEĆAJIMA HEMOSTAZE
Vrsta predmeta	Obvezni predmet, I. semestar
Broj sati nastave	30
Okvirni sadržaj predmeta	Trombocitopoeza, morfologija i funkcije trombocita, sustav zgrušavanja i fibrinolize. Koagulacijske pretrage probiranja. Aktivnosti pojedinačnih faktora zgrušavanja, te inhibitori faktora zgrušavanja. Pretrage poremećaja primarne hemostaze i tromboelastografija. Dijagnostika i liječenje imunotrombocitopenije. Dijagnostika i liječenje trombotične trombocitopenične purpure/hemolitičko uremičnog sindroma. Heparinom inducirana trombocitopenija i druge lijekovima uzrokovane trombocitopenije. Nasljedne i stečene trombocitopatije i trombocitoze. Nasljedna hemofilija – dijagnostika i liječenje. Nasljedna von Willebrandova bolest – dijagnostika i liječenje. Druge rijetke nasljedne koagulopatije. Stečena hemofilija i stečeni von Willebrandov sindrom. Antifosfolipidni sindrom. Diseminirana intravaskularna koagulacija. Stečene koagulopatije u jetrenoj bolesti, kroničnoj renalnoj insuficijenciji i drugim bolestima. Trombofilija – indikacije za testiranje i klinička važnost. Venske tromboembolije – epidemiologija, patofiziologija, dijagnostika i liječenje. Novi antikoagulansi u odnosu na klasične antikoagulanse. Trombocitopenije i hemoraški poremećaji u trudnoći – dijagnostika i liječenje. Trombotske komplikacije u trudnoći – dijagnostika, profilaksa i liječenje. Koagulacijski poremećaji u djece.
Razvijanje općih i specifičnih kompetencija	Razvijanje općih i specifičnih kompetencija odvijat će se prema pravilniku o užim specijalizacijama, u koji je studijski predmet uključen. Student će steći opća i specifična znanja o bolestima uzrokovanim nasljednim i stečenim poremećajima hemostaze. Na temelju tema nastavnih cjelina sudionici će u potpunosti usvojiti kompetencije dijagnostike, liječenja, profilakse i praćenja bolesnika s nasljednim i stečenim poremećajima hemostaze.
Oblici provođenja nastave	Predavanja (12), Seminari (10), Vježbe (8).
Popis literature potrebne za studij i polaganje ispita	1) Hematologija. Labar B i sur. (ur.) Zagreb: Školska knjiga; 2007; 60-74; 301-325; 406-411. 2) Interna medicina, 4. izdanje. Vrhovac B. i sur. (ur). Zagreb: Naklada Ljevak; 2008; str. 292-301; 617-627; 918-920; 956-971; 1641.
Popis preporučene dopunske literature	1) Smjernice za dijagnostiku i liječenje hemofilije. S. Zupančić Šalek i sur. (ur.). Zagreb: FotoSoft d.o.o.; 2013. 2) Craig S. Kitchens, Barbara A Konkle, Craig M. Kessler. Consultative Hemostasis and Thrombosis, 3rd Edition, 2013. 3) Kenneth Kaushansky, Marshall A. Lichtman, Josef T. Prchal, Marcel M. Levi, Oliver W. Press, Linda J. Burns, Michael Caligiuri. Williams Hematology, 9^th edition, 2016. 4) Amy Dun. The long and short of it: using the new factor products. Hematology 2015 2015:26-32. 5) Paul E. Monahan. Emerging genetic and pharmacologic therapies for controlling hemostasis: beyond recombinant clotting factors. Hematology 2015 2015:33-40. 6) Dana Angelini andSuman L. SoodManaging older patients with hemophilia. Hematology 2015 2015:41-47. 7) Sarah H. O'Brien. Perinatal thrombosis: implications for mothers and neonates. Hematology 2015 2015:48-52. 8) Shruti Chaturvedi,Keith R. McCrae. The antiphospholipid syndrome: still an enigma.Hematology 2015 2015:53-60. 9) Lisa Baumann Kreuziger,M. Patricia Massicotte. Mechanical circulatory support: balancing bleeding and clotting in high-risk patients. Hematology 2015 2015:61-68. 10) Guy Young. Anticoagulants in children and adolescents. Hematology 2015 2015:111-116. 11) Adam Cuker, Deborah Siegal. Monitoring and reversal of direct oral anticoagulants. Hematology 2015 2015:117-124. 12) Nick van Es, Harry R. Büller. Using direct oral anticoagulants (DOACs) in cancer and other high-risk populations. Hematology 2015 2015:125-131. 13) Evelyn Lockhart. Postpartum hemorrhage: a continuing challenge. Hematology 2015 2015:132-137. 14) Laura L. Swystun andPaula James. Using genetic diagnostics in hemophilia and von Willebrand disease. Hematology 2015 2015:152-159. 15) Casey O'Connell. Incidentally found pulmonary embolism: what's the clinician to do? Hematology 2015 2015:197-201. 16) Menno V. Huisman, Frederikus A. Klok. Current challenges in diagnostic imaging of venous thromboembolism. Hematology 2015 2015:202-209. 17) Suresh Vedantham. Venous clot lysis and stenting. Hematology 2015 2015:210-214. 18) Rebecca Kruse-Jarres. Acquired bleeding disorders in the elderly. Hematology 2015 2015:231-236. 19) Donald M. Arnold. Bleeding complications in immune thrombocytopenia Hematology 2015 2015:237-242. 20) Jody L. Kujovich. Coagulopathy in liver disease: a balancing act. Hematology 2015 2015:243-249. 21) J. Evan Sadler. What's new in the diagnosis and pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Hematology 2015 2015:631-636. 22) Paul Coppo andAntoine Froissartfor the French Reference Center for Thrombotic Microangiopathies. Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura beyond therapeutic plasma exchange. Hematology 2015 2015:637-643. 23) James N. George, Carla M. Nester, Jennifer J. McIntosh. Syndromes of thrombotic microangiopathy associated with pregnancy. Hematology 2015 2015:644-648. 24) Ortel TL, Erkan D, Kitchens CS. How I treatcatastrophicthromboticsyndromes.Blood. 2015 Sep 10;126(11):1285-93. 25) Sayani FA, Abrams CS. How I treatrefractorythromboticthrombocytopenicpurpura. Blood. 2015 Jun 18;125(25):3860-7. 26) Pavord S, Maybury H. How I treatpostpartum hemorrhage. Blood. 2015 Apr 30;125(18):2759-70. 27) O'Connell C. How I treatincidentalpulmonary embolism.Blood. 2015 Mar 19;125(12):1877-82. 28) Levy JH, Goodnough LT. How I use fibrinogenreplacementtherapy in acquired bleeding. Blood. 2015 Feb 26;125(9):1387-93. 29) Schulman S, Furie B. How I treat poisoning with vitamin K antagonists. Blood.2015 Jan 15;125(3):438-42. 30) Ageno W, Dentali F, Squizzato A. How I treat splanchnic vein thrombosis.Blood. 2014 Dec 11;124(25):3685-91. 31) Siegal DM, Garcia DA, Crowther MA.How I treat target-specific oral anticoagulant-associated bleeding. Blood. 2014 Feb 20;123(8):1152-8. 32) Huisman MV, Klok FA.How I diagnose acute pulmonary embolism. Blood.2013 May 30;121(22):4443-8. 33) Gernsheimer T, James AH, Stasi R.How I treat thrombocytopenia in pregnancy. Blood.2013 Jan 3;121(1):38-47. 34) Spyropoulos AC, Douketis JD. How I treat anticoagulated patients undergoing an elective procedure or surgery. Blood.2012 Oct 11;120(15):2954-62. 35) Ghanima W, Godeau B, Cines DB, Bussel JB.How I treat immune thrombocytopenia: the choice between splenectomy or a medical therapy as a second-line treatment. Blood. 2012 Aug 2;120(5):960-9. 36) Schulman S, Crowther MA. How I treat with anticoagulants in 2012: new and old anticoagulants, and when and how to switch. Blood.2012 Mar 29;119(13):3016-23. 37) Cuker A, Cines DB. How I treat heparin-induced thrombocytopenia. Blood. 2012 Mar 8;119(10):2209-18. 38) Middeldorp S. How I treat pregnancy-related venous thromboembolism. Blood.2011 Nov 17;118(20):5394-400. 39) Tiede A, Rand JH, Budde U, Ganser A, Federici AB.How I treat the acquired von Willebrand syndrome. Blood.2011 Jun 23;117(25):6777-85. 40) Rodeghiero F, Castaman G, Tosetto A. How I treat von Willebrand disease. Blood. 2009 Aug 6;114(6):1158-65.
ECTS	4
Način polaganja ispita	Uspješnost savladavanja nastavnih sadržaja polaznika će se kontinuirano evaluirati tijekom nastave, također je predviđena i evaluacija uz praktičan rad s bolesnikom. Predviđen je završni usmeni ispit.
Način praćenja kvalitete i uspješnosti izvedbe predmeta	Vođenje evidencije o obavljenoj nastavi i usvojenim vještinama tijekom izvedbe predmeta. Evaluacijski upitnik o kvaliteti nastave i nastavnika, koja se analizira na razini specijalističkog studija i Fakulteta.

NASTAVNICI /SURADNICI:

	IMENA NASTAVNIKA
VODITELJ PREDMETA	Prof. dr. sc. Silva Zupančić Šalek
SUVODITELJ PREDMETA	Doc. dr. sc. Dražen Pulanić
SURADNICI	Prof. dr. sc. Renata Zadro Prof. dr. sc. Slobodanka Ostojić-Kolonić Prof. dr. sc. Ernest Bilić Doc. dr. sc. Petar Gaćina Dr. sc. Ana Boban Dr. sc. Zdravko Mitrović Marijo Vodanović, dr. med.

Naslov predmeta

Mijeloproliferativne bolesti

Voditelj

Prof.dr.sc. Rajko Kušec

Vrsta predmeta

Obvezni predmet, II. semestar

Broj sati nastave

20

Okvirni sadržaj predmeta

Upoznavanje s grupom bolesti matične stanice hematopoeze koja se klinički očituje u fenotipu Ph-kromosom pozitivne kronične mijeloične leukemije i skupini bolesti pod zajedničkim nazivom Ph-negativne kronične mijeloproliferativne neoplazme.

Polaznici obrađuju genetičke osnovne klonalne proliferacije mijeloidne stanice, rekonstrukciju bioloških i genetičkih obilježja ovih bolesti te kliničke prezentacije, fenotipske sličnosti i razlike. Upoznaju ulogu genetičke i druge dijagnostike u potvrdi ovih bolesti, diferencijalnu dijagnostiku unutar samih entiteta kronične mijeloproliferacije te standardne kao i nove, tzv. usmjerene terapijske pristupe svakom od pojedinih entiteta ove grupe: Policitemiji veri, esencijalnoj trombocitemiji, mijelofibrozi, KMMLu, posebno preklapajućim entitetima MDS/MPN. Obradjivane će biti i klonalne bolesti eozinofilije i bazofila-mastocita. Bolest ph+ KML-a je posebno istaknuta i obrađena sa molekularno-genetičkog, kliničkog i terapijskog aspekta.

Prirodni evolucijski tijek MPNa je transformacija u agresivnije oblike bolesti te je dio kolegija posvećen biološkoj podlozi i liječenju-prevenciji progresije u MDS-AML.

Razvijanjeop

ihispecifi

nihkompetencija

Upoznavanje s principima molekularne i genetičke dijagnostike i razlikovanja pojedinih tipova MPNa i Ph+KMLa. Kritička interpretacija genetičkih analitičkih metoda i njihovo planiranje. Integracija podataka genetičke analize sa fenotipskim znacima i simptomima bolesti. Prepoznavanje potencijalnih zdravstvenih rizika u MPNu i njihova profilaksa (vaskularne komplikacije-tromboze, krvarenja. Kontrola stanične proliferacije, usmjerena terapija i liječenje koje mijenja prirodni tijek kroničnih mijeloproliferacija.

Obliciprovođenjanastave

Predavanja (10 sati)

Seminari - prezentacije kliničkih slučajeva (6 sati)

Vježbe - molekularna dijagnostika (4 sati)

Popis literature potrebne za studij i polaganje ispita

Hematologija. Labar B i sur. (ur.) Zagreb: Školska knjiga; 2007

Interna medicina, 4. izdanje. Vrhovac B. i sur. (ur). Zagreb: Naklada Ljevak; 2008; str. 981-991

Popispreporu

enedopunskeliterature

Tefferi A, et al. Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms: The 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms. Leukemia 2008; 22: 14–22.

Barosi G, et al. Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a European LeukemiaNet consensus conference. Blood 2009;113:4829-4833

O’Keefe C, et al. Copy neutral loss of heterozygosity: a novel chromosomal lesion in myeloid Malignancies. Blood 2010;115:2731-2739.

Tefferi A, et al. Myeloproliferative Neoplasms: Molecular Pathophysiology, Essential Clinical Understanding, and Treatment Strategies. J Clin Oncol 2011;29:573-582.

Barbui T, et al. Philadelphia-Negative Classical Myeloproliferative Neoplasms: Critical Concepts and Management.Recommendations From European LeukemiaNet.J Clin Oncol 2011;29:761-770.

Klampfl T, et al. Somatic Mutations of Calreticulin in Myeloproliferative Neoplasms. NEJM 2013 DOI: 10.1056/NEJMoa1311347

Geyer HL, Mesa RA. Therapy for myeloproliferative neoplasms: when, which agent, and how? Blood 2014;124(24):3529-3537

Korfi K, et al. A personalised medicine approach for ponatinib-resistant chronic myeloid leukaemia. Annals of Oncology 2015; 26:1180–1187.

Mughal TI, et al.Current pre-clinical and clinical advances in the BCR-ABL1-positive and -negative chronic myeloproliferative neoplasms. Haematologica 2014; 99; 797-800

Theoharides TC, et al. Mast Cells, Mastocytosis, and Related Disorders. N Engl J Med 2015;373:163-72.

ECTS

3

Na

inpolaganjaispita

Usmeni

Na

inpra

enjakvaliteteiuspješnostiizvedbepredmeta

Procjenautijekunastave, vođenjeevidencijeoobavljenojnastaviiusvojenimznanjima.

NASTAVNICI /SURADNICI:

	IMENA NASTAVNIKA
VODITELJ PREDMETA	Prof. dr. sc. Rajko Kušec
SURADNICI	Prof. dr. sc. Renata Zadro Prof. dr. sc. Radovan Vrhovac dr. sc. Tajana Štoos Veić Ranka Serventi Seiwerth, dr. med. Dubravka Sertić, dr. med.

Naslov predmeta

SINDROM MIJELODISPLAZIJE

Voditelj

Prof. dr.sc. Slobodanka Ostojić Kolonić

Vrsta predmeta

Obvezni predmet, II. semestar

Broj sati nastave

18

Okvirni sadržaj predmeta

Osnovne metode dijagnostike i stratifikacije MDS-a. Suvremene metode dijagnostike i njihov značaj u kliničkoj praksi. Značaj diferencijacije MDS i MDS/MPN. Liječenje MDS temeljeno na stupnju rizika bolesti. Značaj hipometilirajućih agenasa i intenzivne kemoterapije u liječenju bolesnika s MDS visokog rizika. Principi transfuzijskog liječenja, antinfektivne profilakse i kelacije željeza. Uloga transplantacije matičnih hematopoetskih stanica.

Razvijanjeop

ihispecifi

nihkompetencija

Upoznavanjes WHO klasifikacijom MDS-a i određivanje stupnja rizika prema IPSS, IPSS-R i WPSS. Upoznavanje s principimaterapije, sposobnostkreiranja terapije temeljne na stupnju rizika bolesti i individualnom riziku bolesnika.

Obliciprovođenjanastave

Predavanja (6 sati), seminari + prezentacije pojedinih kliničkih problema (12 sati)

Popis literature potrebne za studij i polaganje ispita

Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal JT et al. Williams Hematology, Mc Graw-Hill Education, 9^th edition 2015.stranice 1341-1373

Hrvatske smjernice za dijagnozu i liječenje bolesnika s mijelodisplastičnim sindromom, Liječnički vjesnik, poslano u štampu

Popispreporu

enedopunskeliterature