Гликогеновая болезнь

Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5)
 

---

Комментарии:
интенсивность поступления питательной смеси определяется скоростью 
физиологической продукции глюкозы печенью: в младенческом возрасте она составляет 
примерно 8–10 мг глюкозы/кг в мин.
3.1.2 Медикаментозная терапия 

Рекомендовано применение витаминов, минеральных веществ и витаминно-
минеральных комплексов обусловленое преимущественно дефицитарностью рестриктивных 
диет по ряду микронутриентов (особенно при I типе заболевания) с целью восполнения 
дефицита и поддержания адекватного нутритивного статуса [19,39,40, 46]. 
Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии:
целесообразность применения тех или иных витаминных препаратов, 
пищевых добавок с содержанием минеральных веществ или витаминно-минеральных 
комплексов определяется лечащим врачом. 
Пациентам с ГБ I, III типа назначаются колекальциферол**, эргокальциферол, препараты 
кальция (кальция глицерофосфат, кальция глюконат** и др.) или комбинированные 
препараты (Колекальциферол+кальция карбонат). 
Пациентам с ГБ Ib и нейтропенией назначение витамина Е (детям с 5 лет – 600мг/сут, 
взрослым 900 мг/сут) в течение одного года способствует повышению уровня нейтрофилов и 
уменьшению частоты инфекционных заболеваний
[Melis D, Della Casa R, Parini R, Rigoldi M, 
Cacciapuoti C, Marcolongo P, Benedetti A, Gaudieri V, Andria G, Parenti G. Vitamin E 
supplementation improves neutropenia and reduces the frequency of infections in patients with 
glycogen storage disease type 1b. Eur J Pediatr. 2009 Sep;168(9):1069-74]. 
Пациентам с ГБ I и, при необходимости, с ГБ III типа могут быть назначены витамино-
минеральные комплексы (поливитамины, поливитамины+минералы) [19,39]. 
Пациентам с ГБ с рестриктивными диетами (например, при I типе) может потребоваться 
назначение препаратов железа (……….) и/или цианокобаламина** и/или фолиевой кислоты**. 
Пациентам с вариантами ГБ, протекающими с поражением мышечной ткани (V,VI,VII,IX) 
назначается #пиридоксин** [Hicks J, Wartchow E, Mierau G. Glycogen storage diseases: a brief 
review and update on clinical features, genetic abnormalities, pathologic features, and treatment. 
Ultrastruct Pathol. 2011 Oct;35(5):183-96]. 
При других формах ГБ решение о назначении витаминов и минералов решается в 
индивидуальном порядке 

В комплексном лечении обменных нарушений при ГБ с печеночной недостаточностью
рекомендовано введение кокарбоксилазы, с целью способствования образованию ацил-КоА, 
регуляции углеводного обмена и уменьшения лактат-ацидоза [40, 46]. 

---