Gipotalamus-gipofiz tizimining patofiziologiyasi

Buyrak usti bezlarining patofiziologiyasi
Buyrak usti bezlari korteksining kasalliklari
- organning giperfunktsiyasi
- organning gipofunktsiyasi
Buyrak usti bezlari korteksining giperfunktsiyasi
- Giperkortizolizm (ortiqcha kortizol)
Giperaldosteronizm (aldosteronning ortiqcha sekretsiyasi);
Adrenogenital sindrom (androgenlarning ortiqcha sintezi)
Giperkortizolizm - bu glyukokortikoidlar darajasining oshishi bilan kechadigan holat.
Giperkortizolizm shakllari:
-ekzogen (GCS preparatlarini qabul qilish)
-endogen sabablar (birlamchi buyrak usti o'smalari)
Giperkortizolizmning periferik shakli - Itsenko-Kushing sindromi
Sabab:
-kortikosteroma - buyrak usti bezlari po'stlog'ining gormonal faol o'smasi, to'plam zonasidan chiqadi va kortizol ishlab chiqaradi.
Odatda:
Itsenko-Kushing sindromida glyukokortikosteroidlarning birlamchi ortiqcha miqdori bilan qayta aloqa mexanizmi orqali ACTH ishlab chiqarilishi bostiriladi.
- Sarum kortizol darajasi ↑
-ACTH darajasi ↓
Itsenko-Kushing kasalligi - markaziy giperkortizolizm
Sabablari:
-giperkortizolizmning gipofiz shakli - gipofiz adenomasi
- Gipotalamusning shishi - kortikoliberinning ortiqcha ishlab chiqarilishi
ACTH ning kuchayishi buyrak usti bezlarining fasikulyar va retikulyar sohalarini haddan tashqari qo'zg'atishga va ularning ikki tomonlama giperplaziyasiga olib keladi.
Odatda:
↑ qonda ACTH va glyukokortikoidlar darajasi.
Klinik belgilar
- tana vaznining oshishi:
Semizlikning markaziy turi (oy yuzi, bizon tepaligi).
- Gormonlarning katabolik ta'siri:
kollagenni yo'q qilish → teri yupqalashadi, cho'zish belgilari paydo bo'ladi -
qorin, elka, sut bezlari, ichki sonlar terisida binafsha-qizil yoki binafsha rangli chiziqlar;
suyak rezorbsiyasi → osteoporozning rivojlanishi, yoriqlarga moyillik;
mushak tolalarining selektiv atrofiyasi → mushak massasining pasayishi.
Yurak-qon tomir tizimining shikastlanishi:
miya qon aylanishining buzilishi bilan doimiy yuqori arterial gipertenziya, retinopatiya, buyrakning ajinlari, yurak etishmovchiligining haddan tashqari yuklanish shakli.
Kardiyak buzilishlarning sababi elektrolit-steroid kardiyopatiyadir.
- GCS glyukoneogenezni qo'zg'atadi → giperglikemiya, glyukozuriya, polidipsiya (ikkinchi darajali diabetes mellitus).
-GCS ning immunosupressiv ta'siri → turli infektsiyalar xavfini oshiradi.
Giperaldosteronizm - bu aldosteronning uzoq vaqt davomida ortiqcha sekretsiyasi bilan tavsiflangan holat.
Ikki shakl mavjud: birlamchi va ikkilamchi giperaldosteronizm.
Birlamchi giperaldosteronizmning sabablari:
- glomerulyar zonadan kelib chiqqan gormon-faol o'sma - aldosteroma - Kon sindromi
-buyrak usti bezlari korteksining idiopatik ikki tomonlama tugunli giperplaziyasi
Ikkilamchi giperaldosteronizm
Aldosteron ishlab chiqarishning ko'payishi renin-angiotensin tizimining faollashishi bilan bog'liq:
- buyrak perfuziyasining pasayishi,
-Arerial gipovolemiya va shish (NS, CHF, siroz).
Klinik ko'rinishlari:
Arterial gipertenziya
Aldosteron ↑ natriy reabsorbsiyasi, bu suvning reabsorbtsiyasini oshiradi → hujayradan tashqari suyuqlikni ko'paytirish va yurak ishlab chiqarishni ko'paytirish.
Gipokalemiya (buyraklar tomonidan kaliyni yo'qotish tufayli) → nerv-mushak kasalliklari.
Retikulyar zonaning gormonlarining yuqori ishlab chiqarilishi.
Adrenogenital (kortikogenital) sindrom (CGS).
Ikkita asosiy shakl mavjud:
- adrenal korteksning konjenital virilizatsiya qiluvchi giperplaziyasi;
- gormon-faol shish - androsteroma (androblastoma).
Buyrak usti bezlari korteksining etishmovchiligi
Sabablari:
- birlamchi gipoadrenalizm (buyrak usti bezlari kasalligi)
- Ikkilamchi gipoadrenalizm (ACTH etishmovchiligi tufayli buyrak usti bezlarini rag'batlantirishning buzilishi);
Adrenal korteks etishmovchiligining turlari:
-Buyrak usti bezlari korteksining birlamchi o'tkir etishmovchiligi
- buyrak usti bezlari korteksining birlamchi surunkali etishmovchiligi (Addison kasalligi)
-Buyrak usti bezlari korteksining ikkilamchi etishmovchiligi
Birlamchi o'tkir adrenal korteks etishmovchiligi
Sabablari:
-Buyrak usti bezlari korteksining surunkali etishmovchiligi bo'lgan odamlarda stress
- GCS ni tezda bekor qilish
- korteksning shikastlanishi bilan massiv buyrak usti qon ketishi
(antikoagulyant terapiya, DIC sindromi, yuqumli toksik ta'sirlar fonida)
- Gormonal faol o'simtadan ta'sirlangan buyrak usti bezini olib tashlash.
Klinik ko'rinishlari:
- progressiv mushaklar kuchsizligi,
- og'ir arterial gipotenziya,
-dispeptik hodisalar.
O'lim qon aylanishining o'tkir etishmovchiligidan kelib chiqadi.
Surunkali adrenal etishmovchilik (Addison kasalligi).
Sabablari:
- ikki tomonlama tuberkulyoz jarayoni, o'simta metastazlari, buyrak usti bezlarining toksik lezyonlari;
- autoimmun kelib chiqadigan idiopatik adrenal atrofiya (autoimmun adrenalit).
Klinik ko'rinishlari
- Astenizatsiya, apatiya, zaiflik va charchoq
Oshqozon-ichak traktidan: anoreksiya, ko'ngil aynishi, qusish, diareya, vazn yo'qotish
- terining giperpigmentatsiyasi (melanotsitlarni ogohlantiruvchi gormonning kashshofi bo'lgan proopiomelanokortin ishlab chiqarishning ko'payishi bilan bog'liq)
- arterial gipotenziya
Mushaklar zaifligi quyidagilar bilan bog'liq:
- elektrolitlar muvozanati bilan (aldosteron etishmovchiligi bilan),
- gipoglikemiya (glyukokortikosteroid etishmovchiligi),
- mushak massasining pasayishi bilan (androgen etishmovchiligi tufayli).
Arterial gipotenziya quyidagilar bilan bog'liq:
- giponatremiya bilan,
- glyukokortikosteroidlarning ta'sirini yo'qotish.
Ovqat hazm qilish tizimining buzilishi quyidagilar bilan bog'liq:
- ovqat hazm qilish sharbatlarining etarli darajada ajralmasligi bilan,
-ichak shilliq qavati tomonidan natriy ionining intensiv chiqishi → diareyani kuchaytiradi, shuningdek, gipogidratatsiyaga yordam berad
Ikkilamchi adrenal korteks etishmovchiligi
Sabablari:
- adrenal etishmovchilikning markaziy shakllari adenohipofiz yoki gipotalamusning shikastlanishi tufayli ACTH etishmovchiligidan kelib chiqadi.
Gipoaldosteronizm.
Aldosteron ishlab chiqarishning izolyatsiya qilingan etishmovchiligi.
Sabablari:
- uning sekretsiyasini rag'batlantiradigan mexanizmlarning buzilishi ("renin-angiotensin" tizimi),
- tug'ma deb ataladigan psevdogipoaldosteronizm, buyrak kanalchalari epiteliysining aldosteronga past sezgirligi tufayli;
- boshqa buyrak usti bezida glomerulyar zona atrofiyaga uchraganda, aldosteroma o'simtasi tufayli buyrak usti bezlarining birini olib tashlash.
Ko'rinishlari:
tez charchash, mushaklar kuchsizligi, arterial gipotenziya, davriy hushidan ketish, to'liq atrioventrikulyar blokirovkadan oldin bradikardiya, giponatremiya va giperkalemiya.
Buyrak usti medullasining disfunktsiyasi
Katexolaminlarning ta'siri:
- aniq pressor (gipertenziv) ta'sirga ega;
- yurak ishini rag'batlantirish,
- silliq mushaklarga ta'sir qiladi,
- uglevod almashinuvini, oqsil katabolizmini, oksidlanish jarayonlarini tartibga solish;
-ayrim endokrin bezlarning gormonal faoliyatini va boshqa jarayonlarni tartibga solish.
Katexolaminlarning ortiqcha sekretsiyasi
- adrenal medulladan chiqadigan o'sma bilan sodir bo'ladi - feokromotsitoma
Ko'rinishlari:
yurak-qon tomir kasalliklari - taxikardiya, periferik tomirlarning spazmi va qon bosimining keskin oshishi.