Gemofiliya. Dvs sindromi

Gemofiliya turlari
U yoki bu omilning yetishmovchiligiga koʻra gemofiliyaning A (klassik), B (Kristmas kasalligi), C va boshqalar farqlanadi.
Klassik gemofiliya – umumiy kasallikning 85 % holatlarida uchraydi va qon ivish xossasining VIII omili yetishmovchiligi bilan bogʻliq (antigemofil globulin), bunda faol trombokinaza hosil boʻlmaydi.
Gemofiliya B turi – 13 % holatlarda qayd etiladi, bunda IX omil yetishmovchiligi kuzatiladi (plazma tromboplastin komponenti, Kristmas omili), hamda qon ivish xossasining I bosqichida faol trombokinaza hosil boʻlishi buziladiGemofiliya C turi – juda kam, yaʼni 1-2 % holatlarda qayd etiladi va qon ivish xossasining XI omili yetishmovchiligi bilan tushuntiriladi.
Gemofiliyaning qolgan turlari 0,5 % holatlardagina kuzatiladi va bunda turli plazma omillari yetishmovchiligi kelib chiqadi: V omil (paragemofiliya), VII omil (gipoprokonvertinemiya), X omil (Styuart-Prauer kasalligi) va boshqalar.
Gemofiliya klinik kechish
Gemofiliya klinik kechishi plazma tarkibidagi qon ivish xossasi omillarining yetishmovchilik darajasiga bogʻliq boʻladi.
Ogʻir darajadagi gemofiliya – omil yetishmovchiligi 1 % ni tashkil etadi, bunda bolaning erta yoshlarida ogʻir gemorragik sindromlar kelib chiqadi. Ogʻir darajadagi gemofil bolalarda tez-tez mushaklarda, boʻgʻimlarda va ichki aʼzolardan oʻz-oʻzidan yoki jarohatdan keyin davomli qon ketishlar kuzatiladi. Bola dunyoga kelishi bilanoq unda kindikdan uzoq muddat qon ketishi, melena kabi belgilar, keyinchalik tishlar chiqqan vaqtda va kichik jarohatlar natijasida ham uzoq muddat davom etuvchi qon ketishlar namoyon boʻladi.
Oʻrta ogʻir darajadagi gemofiliya – plazma omili miqdori 1-5 % ni tashkil etadi. Kasallik koʻpincha maktab yoshigacha boʻlgan davrda rivojlanadi, gemorragik belgilar kuchsiz namoyon boʻladi, mushaklar orasiga va boʻgʻimga qon quyilishlar, gematuriya kuzatiladi. Kasallik huruj qilishi har 2-3 yilda takrorlanishi mumkin.
Yengil darajadagi gemofiliya – plazma omilining miqdori 5 % dan yuqori. Kasallik maktab yoshida rivojlanadi, koʻpincha jarohatlar yoki jarrohlik amaliyoti oʻtkazilgan vaqtda belgilar namoyon boʻladi. Qon ketishi kamroq va qisqa muddat davom etishi mumkin.