|
Autoimmun gemolitik anemiya
AIGA- Organizm immun xolati buzilishi oqibatida antigenlik xususiyati o’zgarmagan
eritrotsitlarga nisbatan autoantitelalarning ishlab chikarilishi va eritrotsitlarni parchalanishi bilan
kechadigan anemiya.
Klassifikatsiya
I Etiologik variantlari:
1.Idiopatik
2.Simptomatik (o’tkir gemoblastozlarda,surunkali limfoproliferativ kasalliklarda, biriktiruvchi
tukima kasalliklarida, yomon sifatli usmalarda, nospetsifik yarali kolitda, aktiv gepatitda, virusli va
bakteriologik infeksiyalarda, ayrim dori preparatlari -metildopa, penitsillin, xinidin, rifampitsin,
tetratsiklinlarni qabul kilganda)
II Serologik variantlari:
1.To’liq bo’lmagan issiq agglyutininlarga bog’liq AIGA
2.Issik gemolizinlarga bog’liq AIGA
3.To’liq sovuq agglyutininlarga bog’liq AIGA
4.Ikki fazali gemolizinlarga bog’liq AIGA
III Gemoliz tipi
1.Hujayra ichi (1-3 serologik variantlar)
2. Tomir ichi (2 serologik variant)
3. Hujayra ichi va tomir ichi (4 serologik variant )
Etiologiya va patogenez.
AIGA ning idiopatik formasi etiologiyasi to’liq urganilmagan. Simptomatik AIGAning
simptomatik formasi yo’qorida kursatilgan.
Kasallik patogenezi asosida antieritrotsitar autoantitelalar ishlab chikarilishi okibatida eritrotsitlar
immun gemolizi yotadi.Kasalning immun sistemasi uzining eritrotsitlariga nisbatan tolerantligini
yo’qotadi,ular autoantigen xisoblanib,eritrotsitlarga karshi antitelalar ishlab chikaradi.Bu jarayon
immun hujayralar-T-limfotsitlar-supressorlar aktivligining pasayishi, buning okibatida T-
xelperlarning tormozlanishi bilan bog’liq.
Anemiyaning rivojlanishi va klinik belgilarining namoyon bulishi quyidagi patogenetik faktorlarga
bog’liq :
1.Eritrotsitlar tashqi membranasiga antitelalarning jips o’rnashishi;
20
2.Antieritrotsitar antitelalarning komplementni fiksatsiya qilishi;
3. Antieritrotsitar antitelalar aktivligini oshiruvchi xarorat diapazoni;
4.Eritrotsitlarni kamrab olgan antitelalarni taloqda parchalanishi;
Klinika.
Quyidagi serologik variantlari farklanadi:
1.Noto’liq issik agglyutininlarga bog’liq- AIGA- Ig G guruxiga mansub bulib, optimal ta'siri 37
Sda noto’liq antitelalar eritrotsitlar yuzasiga urnashib olib,ularninig agglyutinitsiyasiga yul
kuymaydi. Autoantitelalar noaktiv komponent komplement S3a va S3b ni fiksatsiyalaydi.Issik
autoantitelali eritrotsitlar taloqdan utgandan so’ng yuza kavatini yo’qotadi. Lekin ular kayta
tiklanish xususiyatiga ega bulib, sferotsitlar shakliga kiradi.Ular murt va taloqdan utganda tezda
buziladi.
O’tkir fazasi- bemorlarni xolsizlik,yurak tez urishi,xansirash,kungil aynish, kusish,korinda ogrik,
sariklik,bosh aylanishi bezovta kiladi.
Rivojlangan fazasi- sariklik, xolsizlik, yurak tez urishi, xansirash, kungil aynish, kusish, korinda
ogrik, bosh aylanishi , subfebril tana xarorati, taloq kattalashishi, 50-60% bemorlarda jigar ham
kattalashadi.
Surunkali fazasi- kasallik alomatlari kuchli namoyon bulmaydi.Teri va shillik kavatlar rangpar,
taloq kattalashadi.
2.Issik gemolizinlarga bog’liq- AIGA- autoantitelalar eritrotsitlar yuzasiga urnashib
,komplementning hamma kaskadini aktivlab ,eritrotsitlarning tomir ichi lizisiga sabab buladi.
Bemorlarni xolsizlik, yurak tez urishi, xansirash, kungil aynish, kusish, korinda ogrik, sariklik,bosh
aylanishi, jigar va taloq kattalashishi, siydikni rangi kora(gemolitik kriz paytida) yoki tuklashishi
bezovta kiladi.
3.Sovuq agglyutininlarga bog’liq- AIGA-autoantitelalar Ig M sinfiga taalukli.gemoliz 4-18 S da yuz
beradi.Ko’prok keksalarda uchraydi.Ular sovuq xaroratni kutara olmaydi.Bemorlar kul-
oyoqlari,burun uchi,kulok suprasining okarishidan,sariklikdan,siydikning kora kelishidan shikoyat
kiladi.Kul-oyoqlarda ogriklar,teri kichishi, kuzatiladi.Issik xaroratda bu belgilar yo’qoladi.
4.Ikki fazali sovuq agglyutininlarga boklik- AIGA- Donat-Landsheyner antitelasi IgG sinfiga
mansub. Eritrotsitlar gemolizi komplement sistemasi tufayli yuz beradi. Gemoliz 2 fazada
kechadi- avval past temperaturada eritrotsitlar yuzasiga S1-S4 komponent-komplement antitelasi
fiksatsiyalanadi. Keyin issik xaroratda S2 va S9 komponent-komplement antitelasi fiksatsiyalanib,
gemoliz buladi. Bemorlar kul-oyoqlarida ogrikka, sariklikdan, siydikning kora kelishidan, kaltirash,
21
jigar va taloq kattalashishidan, kungil aynishi, kusishdan shikoyat kiladi.Reyno sindromi ham
kuzatilishi mumkin.
Do'stlaringiz bilan baham: |
