Fanning o’quv dasturi Oliy va o’rta maxsus, kasb-hunar ta`limi o’quv-uslubiy birlashmalari

Talassemiya 
Talassemiya – bu  gemoglobin hosil bo’lishida globin sintezining buzilishi bilan kechadigan 
kasallik bo’lib, gipoxrom  anemiya rivojlanishi va zardobdagi temir miqdorining me`yorda yoki 
Ko’p bo’lishi  xarakterlanadi. 
Patogenezi.  Gemoglobin tarkibidagi zanjirlarning buzilishiga qarab β va α talassemiyalar 
farqlanadi. Gemoglobin tarkibidagi globin oqsili  turtta polipeptid 2 ta α va  2 ta β zanjirlardan 
tashqil topadi. Bunday tarkibdagi gemoglobin  (Nb A) soglom odamda 96-98 % tashqil etadi. 
Talassemiyada nasliy deffektlar oqibatida zanjirlarning  sintezlanish tezligi muvozanati buzalishi  
kuzatiladi  ayni paytda zanjirlar polipeptik tarkibi ozgarmaydi.  
Β- talassemiya ( barcha talassemiyalarning 90% tashqil etadi) autosom dominant tipda utuvchi 
nasliy patologiya bo’lib, β zanjir sintezlanmay kolib, gemoglobin tarkibida ortikcha  α zanjirlar 

---

18 
 
sintezlanadi (Hb F).  Ortikcha α zanjirlar eritrotsit membranasidagi SH –gruppalar bilan osongina 
birikadi va ularni shikastlab  gemoliz oshishiga sabab bo’ladii.  
Kasallikka birinchi marta  1925 yilda amerikalik pediatr Qo’li tomonidan ta`rif berilganligi uchun 
Kuli kasalligi deb ham yuritiladi. 
 Β- talassemiya geterezigot va gomozigotli shakllarda uchrashi mumkin.  Geterezigotali shaklida  
klinikasi kuchsiz namoyon bo’lgan mikrotsitar gemolitik anemiya rivojlanadi. (kichik talassemiya). 
Gomozigotali  shaklida esa klinik belgilar yakkol namoyon bo’lib, anemiya og’ir kechadi (katta 
talassemiya). 
α – talassemiyada  αzanjir sintezi buzilib, gemoglobin tarkibida ortikcha β- zanjirlar sintezlanadi va 
natologik Hb N ( ) hosil bo’ladii.  Tarkibida turtta β zanjir saklaydigan Hb N  chidamsiz bo’lib 
eritrotsit ichida chukmaga tushadi. Bunday ozgargan gemoglobin makrofaglar tomonidan fagotsitoz 
qilinadi va hujayra ichi gemolizi kuzatiladi. 
Α- talassemiya ham geterezigot va gomozigotli shakllarda uchrab, geterozigotali shakli klinik 
belgilar bermaydi. 
 
Talassemiyaning Har ikkala turida ham klinik belgilar bir xil bo’lib, ularning namoyon bo’lish 
darajasi tipiga bog’liq bo’ladii, ya`ni kichik talassemiyada kuchsizrok, kata talassemiyada yakkol 
namoyon bo’ladii. 
Boshqa nasliy gemolitik anemiyalar kabi bu bemorlarda ham skelet tuzilishida uziga xos 
o’zgarishlar bo’ladii (kalla suyagi va yuz skeleti, naysimon suyaklarda).  Buy o’smay qolishi, 
jismoniy va jinsiy rivojlanishdan orqada qolish kuzatiladi. 
Bemorlarda anemik sindrom bilan birga gemoliz belgilari aniqlanadi ( ter iva shilliq 
qavatlar, kuz qonyuktivasining sargayishi, axlat va siydik rangi tuklashishi). 
Doimiy gemoliz oqibatida jigar gemosiderozi (sirroz), splenomegaliya,  ut tosh kasalliklari 
rivojlanishiga olib keladi.    
Laborator tekshirishlarda  umumiy Qon tahlilida  eritrotsitlar miqdorining nisbatan kamayishi, 
eritrotsitlar morfologiyasida gipoxromiya, nishonsimon eritrotsitlar , ba`zan normotsitlar, bazofil 
punktatsiyali eritrotsitlar  aniqlanadi. Qon bioximiyaviy tahlilida bilirubin miqdoriing oshadi, 
zardobdagi temir miqdori va ferritinning Ko’pligi kuzatiladi.  
Diagnozni tasdiqlash uchun elektrofarez usuli bilan  gemoglobin tarkibi aniqlanadi.  
 
 
 

---

19